其他特指的牙和牙周组织结构性发育异常Other specified Structural developmental anomalies of teeth and periodontal tissues
编码LA30.Y
关键词
索引词Structural developmental anomalies of teeth and periodontal tissues、其他特指的牙和牙周组织结构性发育异常、牙齿数目异常、上颌中切牙独牙症、遗传性牙结构紊乱、局部釉质发育不全、釉质发育不全 [possible translation]、釉质矿化不良 [possible translation]、釉质发育不全、釉质矿化不良、磨牙-切牙釉质矿化不全
缩写LA30Y
别名牙和牙周组织结构性发育异常、牙结构发育异常、牙周组织发育异常、牙结构异常、牙周组织异常
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
牙
XA26X2右下第二双尖牙XA6R23左下第一磨牙XA7ZT9右上第一磨牙，乳牙XA5Z48牙近中面XA8MH6左下侧切牙，乳牙XA2XZ5右上侧切牙，乳牙XA6TB6右下中切牙，乳牙XA98V8左上尖牙，乳牙XA2BD4左上第二磨牙，乳牙XA2CA1根尖周组织XA2US1牙的表面XA2RW5左下中切牙，乳牙XA1PT3牙的部分XA8660右下侧切牙XA6F50右下第二磨牙，乳牙XA06P0右上尖牙，乳牙XA4ZQ5左上中切牙，乳牙XA5ML5牙远中面XA47C4右下第一双尖牙XA9P69左上中切牙XA3QH3右上侧切牙XA1YK1左上第二磨牙XA7675乳牙XA6FX3牙本质XA2LF2左上尖牙XA5M57右下第一磨牙XA5Z15左上第二双尖牙XA64J5右上第一双尖牙XA95A1右下尖牙XA3HD5牙邻面XA5B71牙髓XA5NT8右下中切牙XA0BR9右上第二磨牙XA2GW7左上第一磨牙XA36B2右下第一磨牙，乳牙XA5R09牙釉质XA0LE1右上尖牙XA4GG3恒牙XA0TL3右上第一磨牙XA8328左上第三磨牙XA55D8左下第一磨牙，乳牙XA7B54左下中切牙XA4KC7牙骨质XA3BG3右上中切牙，乳牙XA8P88左下尖牙XA80S2左下第二双尖牙XA8NE2左下第二磨牙，乳牙XA45K9右上第二双尖牙XA9QP7左上侧切牙，乳牙XA6DE2牙颊面XA5DM8牙合面XA5CA4右下第二磨牙XA4B13左下侧切牙XA2GE5右上第二磨牙，乳牙XA8M68牙舌面XA8YF6右下第三磨牙XA3EF6左上第一双尖牙XA85K7左上第一磨牙，乳牙XA0MG2左上侧切牙XA8QV7左下尖牙，乳牙XA3W20牙切面XA5306右上第三磨牙XA43X2右上中切牙XA4UP2牙唇面XA8YV5左下第二磨牙XA1SQ7左下第一双尖牙XA8KQ7右下尖牙，乳牙XA1W31右下侧切牙，乳牙XA0XB1左下第三磨牙其他特指的牙和牙周组织结构性发育异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的牙和牙周组织结构性发育异常是指在牙齿或牙周支持组织（如牙龈、牙槽骨、牙周膜等）的发育过程中出现的结构性缺陷，这些异常不符合更具体的疾病分类标准。临床表现包括牙齿数目、形态、结构或牙周组织发育的异常，例如但不限于上颌中切牙独牙症、局部釉质发育不全、釉质矿化不良、磨牙-切牙釉质矿化不全及遗传性牙本质结构紊乱等。需排除已明确归类的疾病（如成骨不全症相关牙本质异常）。
病因学特征
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遗传因素：
- 部分发育异常与遗传突变直接相关，例如遗传性釉质发育不全多由常染色体显性或隐性遗传的基因突变（如AMELX、ENAM基因）引起。
- 牙齿数目异常（如少牙畸形、多生牙）可能与MSX1、PAX9等基因突变相关，而上颌中切牙独牙症可能与WNT10A基因变异有关。
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环境因素：
- 孕期营养缺乏：维生素D、钙、磷代谢异常可干扰牙胚矿化，导致釉质或牙本质发育缺陷。
- 感染与药物：妊娠期母体感染（如风疹、梅毒）或使用四环素类抗生素、化疗药物，可影响胎儿牙齿发育阶段的细胞分化与矿化。
- 物理化学损伤：头颈部放射治疗或高剂量辐射暴露，尤其在牙冠形成期（出生至3岁），可能破坏成釉细胞或成牙本质细胞功能。
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多因素交互作用：
- 部分病例由遗传易感性与环境暴露共同导致。例如，釉质矿化不良可能源于基因突变叠加孕期营养不良或药物毒性作用。
病理机制
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牙齿数目异常：
- 少牙畸形：牙板发育异常导致牙胚数量减少，常见于外胚层发育不良综合征。
- 多生牙：牙板过度增殖或分裂异常形成额外牙胚，多见于前牙区或磨牙区。
- 上颌中切牙独牙症：单侧或双侧中切牙牙胚融合或缺失，可能伴发其他颅面发育异常。
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牙齿结构异常：
- 釉质发育不全：成釉细胞功能障碍导致釉基质分泌不足（低矿化型）或矿化缺陷（低成熟型），临床表现为釉质表面凹陷或变色。
- 牙本质发育不良：成牙本质细胞分化异常引起牙本质小管结构紊乱（如II型牙本质发育不良），导致牙冠半透明、牙根短钝。
- 磨牙-切牙釉质矿化不全：特定发生于第一恒磨牙和切牙的釉质矿化障碍，与出生后1年内全身性疾病（如高热、低钙血症）相关。
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形态与牙周组织异常：
- 牙齿形态异常：如锥形牙、双生牙，源于牙胚生长中心调控异常。
- 牙周组织发育缺陷：牙囊发育异常可能导致牙骨质形成障碍或牙槽骨密度异常。
综上，其他特指的牙和牙周组织结构性发育异常需通过临床表型、影像学及基因检测综合诊断。明确病因与机制有助于制定个性化治疗（如修复治疗、正畸干预）及遗传咨询。
参考文献：