关节形成缺陷Joint formation defects
编码LB90
子码范围LB90.0 - LB90.Z
关键词
索引词Joint formation defects
缩写关节形成缺陷
别名先天性关节畸形、关节发育障碍、关节结构发育异常
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节关节和韧带
XA4A37肋横突后韧带XA9MY7腕骨侧副韧带XA71L9跗跖足底韧带XA5573近端端趾间关节XA93X9肩韧带XA1Z72豆钩韧带XA4YJ0腓侧副韧带XA3TS2跖骨间背侧韧带XA9621耻骨弓状韧带XA2P74多个部位的韧带和关节XA2UN9胸韧带XA4T57子宫韧带XA3J99环枕膜XA7KA0第五掌指关节XA7AR2肋横突关节XA2U92骶尾后韧带XA9TX2卵巢冠区XA9J44髋臼横韧带XA93E6距腓后韧带XA2QY2第三趾近端趾间关节XA1747舟楔足底韧带XA1F23髂股韧带XA2PN5掌指背侧韧带XA6B16环状软骨咽韧带XA8NU9第四趾远端趾间关节XA3K95齿突尖韧带XA8VV2半月软骨XA0QM2胸骨前韧带XA4XJ2距跟骨间韧带XA0BF5无名指近端指间关节XA0JJ8环状韧带XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA4XS4髋关节XA49Z7肩锁下韧带XA4N86跟骰足底韧带XA70A1胸肋关节内韧带XA71L7膝横韧带XA2H23肩锁韧带XA3PT9胸锁后韧带XA2K81胫腓远端关节XA3154跟腓韧带XA8V32脊柱前韧带XA7U26下肢韧带XA9YH1第二掌指关节XA1UP6耻骨联合XA4XK9寰枕前膜XA9Z55跗横关节XA0EJ9子宫阔韧带XA04T7趾间关节XA4BC2上肢韧带XA1PU7腕掌掌侧韧带XA39U1第五趾远端趾间关节XA5BX0跖骨横韧带XA02P3多个大关节XA8RC9肩锁上韧带XA8B40方形韧带XA6UT2头部关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0ZE4关节突关节XA86X4距舟背侧韧带XA6928声韧带XA6Q67骰舟背侧韧带XA5HX9坐骨囊韧带XA3VN5掌指掌侧韧带XA84J2距腓前韧带XA0492桡腕掌侧韧带XA0892肋椎关节XA4B16骶尾外侧韧带XA1LM0第五趾近端趾间关节XA59U6足底副韧带XA56K9第二趾近端趾间关节XA3AN2子宫系膜XA7QC6第四跖趾关节XA16V1楔骨间韧带XA0RK3远端趾间关节XA0WZ1掌骨间背侧韧带XA80K5寰枕后膜XA0LT5无名指远端指间关节XA23X3子宫圆韧带XA47N4腕骨间掌侧韧带XA5G44肋横突韧带XA46Z2骨盆的关节内韧带XA3JR5舌骨会厌韧带XA9YS6三角韧带XA5SJ7斜方韧带XA2JQ3胸锁前韧带XA8RL1膝关节XA2S05肋剑突韧带XA04S7冠状韧带XA9NZ1横突间韧带XA6NS2足底长韧带XA2YS1跗间关节XA6L43拇指指间关节XA1LF5掌骨间掌侧韧带XA59Z4足副韧带XA6VF6卵巢系膜XA87R6腘斜韧带XA68Z9前寰枢韧带XA83N6胸肋关节XA7SZ8距下关节XA62V5手关节XA1NT7肝圆韧带XA1PK9肋锁韧带XA6396骶结节韧带XA4PU7锥状韧带XA2940桡尺掌侧韧带XA2F70踝或足部韧带XA0LC4胫股关节XA70E9肋横突前韧带XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA53P1肱桡关节XA56S4甲状会厌韧带XA3XV5关节囊XA4635后交叉韧带XA49P8盂肱关节XA4S76斯特拉瑟斯韧带XA4XC0上肢的关节和韧带XA43F0第三趾远端趾间关节XA64C3腕关节XA26A7胸骨后韧带XA8389寰椎横韧带XA4356髂腰韧带XA42X4跟骰背侧韧带XA13S4股圆韧带XA4396桡尺背侧韧带XA5KN3跟舟足底韧带XA4KB2前庭韧带XA65F2寰枕关节XA8RC0辐状韧带XA8GZ2骶尾韧带XA43Z7胸肋辐状韧带XA9M15棘间韧带XA1DN6示指近端指间关节XA2NB2子宫骶韧带XA6SA0前臂骨间膜XA1A66髋关节韧带XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA1TL5骨盆关节XA84L3锁间韧带XA9WP5喙锁韧带XA8MM7距小腿关节XA7EM1寰枢关节XA2NG8胸关节XA5S21耻骨前韧带XA87B0足底腱膜XA27P3踝关节XA3SZ9掌骨横韧带XA30Q4肋软骨关节XA70B6骶尾关节XA8NU3舟楔背侧韧带XA2FA3楔骰关节XA3GE8耻股韧带XA7NJ7第一跖趾关节XA0PY0桡尺韧带XA2EL4胸部的关节和韧带XA5EY2分歧韧带XA46J3肱尺关节XA8D15软骨间韧带XA1CC5后寰枢韧带XA5EW9喙肱韧带XA69U6肩锁关节XA16Y4肘后韧带XA9Y28腕和手韧带XA58K5第二跖趾关节XA4U90上肢关节XA3K32尺腕韧带XA6HQ4膝关节外侧半月板XA8UM5第二趾远端趾间关节XA9220尺侧副韧带XA0P38桡腕关节XA4VX8距跟外侧韧带XA0WY5距跟舟关节XA5A04腰骶关节XA6EG3回旋套关节囊XA3NW6中指近端指间关节XA68K7耻骨上韧带XA86T5掌指关节XA4WJ7颞下颌韧带XA3VJ3豆掌韧带XA6FF3跖骨间关节XA7L41下肢关节XA9TF3骨盆和会阴韧带XA6KC6髂胫韧带XA8E20后纵韧带XA6RS4骶髂后韧带XA93X1前下韧带XA22T0足关节XA7WU3棘上韧带XA2D55后下韧带XA81P3肋结节韧带XA4JJ1跟骰关节XA8MA3喙肩韧带XA4U75手指远端指间关节XA8P38膝关节韧带XA6RG7项韧带XA60T4距跟后韧带XA9XG3环杓韧带XA3T32骶髂关节XA8B33腰肋韧带XA1LE7头颈韧带XA5NN2单一韧带XA5Y12肘韧带XA01C8肩前韧带XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA9SD1楔间关节XA8H81盂肱韧带XA02T6骶髂骨间韧带XA0PE4腕骨间背侧韧带XA7LD2胫侧副韧带XA6CV1输卵管系膜XA33F9甲状舌骨肌韧带XA15C8中指远端指间关节XA5HQ7楔间足底韧带XA6546距跟韧带XA9HV6骶髂后短韧带XA2FV7踝下横韧带XA3BZ3大关节和小关节XA5A23第五跖趾关节XA5180椎间盘纤维软骨韧带XA0K88掌指侧副韧带XA69U0骶髂后长韧带XA3FU7多于4个关节XA3G42桡尺近侧关节XA5Z24盂唇韧带XA4051环甲韧带XA2MA4骶尾前韧带XA2SM2颞下颌关节XA6KC7骨盆和会阴的关节和韧带XA4WM3茎突下颌韧带XA3BV9环状软骨气管韧带XA7075楔间背侧韧带XA9WJ8桡侧副韧带XA1CK92到4个关节XA6TZ6髂转子韧带XA2SK7多个小关节XA92G5耻骨后韧带XA87P9大拇趾趾间关节XA97L7寰枕外侧韧带XA52E8骨间韧带XA0ZC8前交叉韧带XA18T4足底跖骨间韧带XA05J7肩关节XA20K5腕掌背侧韧带XA9E13跗跖背侧韧带XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA3ZW3关节内韧带XA6RA3胫腓后韧带XA6ZD7肋颈韧带XA2R87第四趾近端趾间关节XA4EJ6多关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA6NT7楔舟关节XA2314楔跖韧带XA1307手指近端指间关节XA6EE7肩胛下横韧带XA7Q52桡腕背侧韧带XA3772髌韧带XA5ST4下肢的关节和韧带XA2NX5骰舟足底韧带XA0CH1胸锁关节XA4FR7蝶下颌韧带XA8J68骶棘韧带XA7948头颈部的关节和韧带XA10U4掌腱膜XA4AS7腕中关节XA9C92肱横韧带XA5XD5多韧带XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA93N5距跟前韧带XA9F16前纵韧带XA09E2距跟内侧韧带XA6HB0第三掌指关节XA10C4骶髂前韧带XA1N77骰舟关节XA9291手指间关节XA5MU7肩胛上横韧带XA4BF0单一关节XA0JX0腕掌关节XA7LB6膝关节内侧半月板XA2MY1跗跖关节XA72L3黄韧带XA1259胫腓前韧带关节形成缺陷的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
关节形成缺陷属于骨骼系统发育异常的一种，指的是在产前阶段由于遗传、环境或其它因素导致的关节未能正常发育。这些缺陷可能影响关节的结构、功能及其与其他骨骼的正常连接。根据ICD-11编码LB90，该类目包括了多种具体的关节畸形情况，如桡尺骨融合、肱桡尺骨融合等。
病因学特征
关节形成缺陷的发生机制多样，主要包括遗传因素、胚胎发育异常、母体因素和外部环境因素等。具体如下：
-
遗传因素：
- 家族遗传倾向：某些特定基因突变或染色体异常可导致关节发育障碍，例如Madelung畸形。
- 遗传综合征：一些综合症（如唐氏综合症）也可能伴随有关节形成缺陷。
-
胚胎发育异常：
- 胚胎期关节形成过程中出现异常分化或分化不完全，导致关节结构缺陷。这种异常可能由遗传背景下的特定基因表达问题引起。
- 关节囊和韧带的先天性薄弱或缺损，增加了关节脱位的风险，例如髋关节发育不良。
-
母体因素：
- 母体营养状况：孕妇在怀孕期间若存在严重营养不良，特别是钙、维生素D等重要元素缺乏时，可能会影响胎儿骨骼系统的正常发育。
- 孕妇疾病：如糖尿病、甲状腺功能紊乱等内分泌疾病可能间接干扰胎儿骨骼生长过程中的激素调节机制。
- 环境暴露：长期处于有害环境中（如重金属污染、辐射等），亦可能对胎儿骨骼关节发育造成不利影响。
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其他因素：
- 机械压迫：子宫内空间受限或者多胞胎情况下，胎儿肢体受到压迫可能导致局部关节形态改变。
- 某些药物使用：妊娠期不当用药可能会干扰胎儿骨骼系统尤其是关节部位的正常发育过程。
病理机制
-
关节结构异常：
- 正常情况下，关节由软骨覆盖的骨头端、滑膜以及周围支持结构共同构成。当上述任一成分在发育过程中出现问题时，均可能导致关节无法正常工作。
- 例如，在Madelung畸形中，尺骨远端发育不良导致腕部异常倾斜；而在桡尺骨融合的情况下，则表现为两根长骨之间的异常连接限制了前臂旋转功能。
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生物力学失衡：
- 发育缺陷引起的关节形态变化往往伴随着力量分布不均，使得部分区域承受过大的压力而加速磨损。
- 如髋关节发育不良患者中常见股骨头半脱位现象，这不仅影响步态还可能导致早期发生严重的退行性关节炎。
临床表现
- 症状特征：
- 外观异常：患处关节外形明显不同于正常人，如手指或足趾畸形、肘部弯曲度异常等。
- 活动受限：受累关节可能出现不同程度的功能障碍，表现为疼痛、僵硬或完全不能动弹。
- 生长不对称：一侧肢体比另一侧短小或粗细不同，尤其在儿童成长过程中更为显著。
通过详细的影像学检查（X光片、CT扫描或MRI）可以准确诊断出具体的关节形成缺陷类型，并为后续管理提供依据。但需注意的是，每个病例的具体表现可能有所不同，因此个体化评估至关重要。
参考文献：《第三章 骨关节先天畸形》(人人文库)、《发育性髋关节发育不良临床诊疗指南（0～2岁）》(搜狐网)。