脾纤维化Fibrosis of spleen

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

脾纤维化的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脾纤维化（Fibrosis of spleen）是一种以脾脏内过量纤维结缔组织形成为特征的病理状态，可导致脾脏结构破坏和功能进行性丧失。其发生与感染、慢性炎症、代谢异常等多种因素相关，临床可表现为免疫功能下降和血液成分异常，诊断主要依赖影像学及病理学检查。

病因学特征

1. 感染：

   • 慢性感染是脾纤维化的重要诱因。病原体长期刺激脾脏引发慢性炎症，导致巨噬细胞、淋巴细胞增生及纤维组织沉积。
   • 例如，血吸虫卵在脾脏沉积引发的纤维化（B65.9 + D77*），属于寄生虫感染导致的典型病理改变。

2. 慢性炎症：

   • 自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）或慢性肝炎等疾病，通过持续激活免疫反应促进脾脏纤维化。
   • 需注意：骨髓纤维化（Myelofibrosis, MF）属于骨髓增殖性肿瘤，其伴随的脾肿大主要由髓外造血引起，而非脾脏原发性纤维化。

3. 代谢性疾病：

   • 代谢异常可能间接影响脾脏结构，如非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）患者因门脉高压导致脾充血，长期可继发纤维化改变。

4. 遗传因素：

   • 遗传性代谢病（如戈谢病）或基因突变可能通过异常物质沉积或信号通路失调参与脾纤维化进程。

病理机制

1. 纤维组织增生：

   • 在TGF-β、PDGF等因子驱动下，脾脏星状细胞活化并分泌过量胶原蛋白，破坏正常组织结构。纤维化进程伴随血管改建和实质细胞凋亡。

2. 脾脏功能受损：

   • 进行性纤维化导致滤过功能下降，表现为衰老红细胞清除障碍（可能诱发贫血）和抗体产生减少。脾脏免疫监视功能减弱显著增加荚膜细菌感染风险。

临床表现

1. 症状特征：
   • 脾体积变化：早期可因充血出现脾肿大，晚期纤维化严重时可能表现为脾萎缩。
   • 血细胞异常：血小板/白细胞计数异常（因脾脏扣押功能失调）。
   • 并发症表现：门脉高压征象（如腹水）可能伴随肝脏疾病相关的脾纤维化。

参考文献：《家庭医学》、《有医说医 | 浅谈脾纤维增生》、《纤维化》（百度百科）、《肝脏纤维化脾大怎么回事儿》（39健康网）。