脾纤维化Fibrosis of spleen
编码3B81.9
关键词
索引词Fibrosis of spleen、脾纤维化
同义词fibrotic spleen
缩写脾纤、脾纤维
别名脾硬化、脾纤维增生、纤维化的脾
脾纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 脾组织病理学检查：
- 脾脏活检显示弥漫性纤维组织增生（胶原沉积>30%），伴正常脾索结构破坏。
- Masson染色或天狼星红染色证实胶原纤维比例显著升高（病理学金标准）。
- 脾组织病理学检查：
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 影像学证据：
- 超声/CT/MRI显示脾实质弥漫性纤维化改变（脾厚度≥4cm或长径≥12cm）。
- 特征性表现：脾回声增粗、不均匀强化、钙化灶（晚期）。
- 功能损害证据：
- 持续性外周血三系减少（血小板<100×10⁹/L，白细胞<3.5×10⁹/L，血红蛋白<110g/L）。
- 影像学证据：
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 原发病关联：
- 确诊基础疾病（如慢性血吸虫病、肝硬化、自身免疫性疾病）。
- 临床症状：
- 左上腹钝痛 + 脾触诊质地坚硬（灵敏度>80%）。
- 乏力/体重下降 + 反复感染史。
- 原发病关联：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[功能评估] B --> B1(超声：脾厚度/回声) B --> B2(CT/MRI：纤维化分布) B --> B3(弹性成像：脾硬度) C --> C1(血常规：三系计数) C --> C2(肝功能：白蛋白/转氨酶) C --> C3(炎症标志物：CRP/ESR) D --> D1(脾功能核素扫描) D --> D2(免疫球蛋白定量)
判断逻辑：
- 影像学检查：
- 超声：脾厚度>4cm + 弥漫性高回声 → 提示纤维化（特异性92%）。
- CT/MRI：不均匀强化 + 纤维条索 → 区分肿瘤性病变。
- 弹性成像：脾硬度>6.5 kPa → 支持中重度纤维化（需排除急性炎症）。
- 实验室检查：
- 三系进行性减少 + 肝功能异常 → 提示脾功能亢进。
- CRP>20 mg/L + ESR>40 mm/h → 反映活动性炎症。
- 功能评估：
- 核素扫描脾/肝摄取比>2:1 → 证实脾扣押功能亢进。
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 血小板计数 | 150-400×10⁹/L | <100×10⁹/L：脾功能亢进；需警惕出血风险 |
| 白细胞计数 | 4.0-10.0×10⁹/L | <3.5×10⁹/L：免疫功能受损；增加感染风险 |
| 血红蛋白 | ♂130-175 g/L ♀120-150 g/L | <110 g/L：贫血；需评估溶血或骨髓抑制 |
| ALT/AST | <40 U/L | 升高：提示合并肝病；AST/ALT>2需排除酒精性肝病 |
| 白蛋白 | 35-55 g/L | <30 g/L：营养不良或肝硬化失代偿；加重脾纤维化进展 |
| CRP | <5 mg/L | >20 mg/L：活动性炎症；需排查感染或自身免疫活动 |
| IgG | 7-16 g/L | 升高：自身免疫性疾病关联；降低：脾免疫功能衰竭 |
四、诊断流程总结
- 核心路径：影像学（结构异常） + 实验室（功能损害） → 初步诊断。
- 确诊：病理活检（金标准）或符合所有必须条件 + 支持条件。
- 鉴别重点：
- 与骨髓纤维化鉴别：骨髓活检无纤维化，脾肿大由髓外造血引起。
- 与脾淋巴瘤鉴别：FDG-PET显示高代谢灶。
参考文献：
- 《中华肝胆外科杂志》脾纤维化病理诊断标准（2018修订版）
- WHO《脾脏疾病分类指南》（ICD-11 3B81.9）
- 欧洲肝病学会（EASL）门脉高压管理指南