脾功能亢进Hypersplenism

关键词

脾功能亢进的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脾功能亢进（hypersplenism）是一种综合征，其主要特征是脾脏肿大以及一种或多种血细胞减少。这些血细胞包括红细胞、白细胞和/或血小板。在脾功能亢进状态下，脾脏的正常过滤和清除功能过度活跃，导致过多的血细胞被破坏或滞留于脾脏内，从而引起外周血中相应的细胞计数下降。这种病症可以分为原发性脾功能亢进和继发性脾功能亢进两大类。前者病因不明且相对少见；后者则由其他疾病所引发，如肝硬化、门静脉高压症等。

病因学特征

1. 原发性脾功能亢进：

   • 病因尚不清楚，这类情况较为罕见。

2. 继发性脾功能亢进：

   • 肝硬化：最常见的原因之一，肝硬化会导致门静脉压力升高，进而造成脾脏充血肿大。
   • 感染性疾病：疟疾、结核病、布鲁菌病等慢性感染可直接损害脾脏或通过免疫反应间接影响脾脏功能。
   • 血液系统疾病：如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等情况下，异常形态或抗体标记的红细胞更易被脾脏识别并清除。
   • 肿瘤：淋巴瘤或其他恶性肿瘤侵犯脾脏时也可引起脾功能亢进。
   • 代谢异常：某些代谢障碍状态亦可能累及脾脏生理机能。
   • 其他因素：脾静脉血栓形成、脾动脉瘤等血管问题也有可能导致该症状。

病理机制

1. 脾脏肿大：

   • 脾脏体积增大主要是由于充血（如肝硬化所致）、炎症反应（如感染）或组织增生（如肿瘤）等原因引起。
   • 当脾脏肿大时，其内部微环境改变，滤过作用增强，使得更多循环中的正常血细胞被捕获并破坏。

2. 血细胞减少：

   • 由于脾脏过度活跃地从血液循环中去除血细胞，导致红细胞、白细胞和/或血小板数量低于正常水平。
   • 这种减少不仅源于物理性捕获增加，还可能涉及脾脏内促凋亡信号上调等因素。

3. 骨髓代偿性增生：

   • 面对血细胞减少的情况，骨髓会相应地增加造血活动以试图补偿损失。
   • 然而，在脾功能亢进患者中，尽管骨髓努力生产新细胞，但这些新生细胞往往很快就被过激工作的脾脏再次移除，难以维持足够数量的成熟血细胞在外周血中。

临床表现

1. 脾脏肿大：

   • 患者可能会感到左上腹部不适、饱胀感或疼痛。
   • 体检时可触及扩大的脾缘，有时甚至能够看到脾脏轮廓。

2. 血液学异常：

   • 根据受影响的主要血细胞类型不同，临床表现也会有所差异。
     • 贫血：表现为面色苍白、乏力、头晕等症状。
     • 白细胞减少：容易发生感染。
     • 血小板减少：可能出现出血倾向，如皮肤瘀点、鼻衄等。

3. 伴随症状：

   • 如果脾功能亢进是由特定基础疾病引起的，则还会出现与该基础疾病相关的特异性症状。
   • 例如，在肝硬化背景下，除了上述表现外，还会有黄疸、腹水等肝脏功能受损的表现。