慢性充血性脾大Chronic congestive splenomegaly

关键词

慢性充血性脾大的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性充血性脾大（Chronic Congestive Splenomegaly, CCS）是一种继发于脾静脉回流障碍和/或门静脉高压的脾脏慢性肿大病症。其特征为脾脏因长期静脉淤血而逐渐增大，并伴随脾功能亢进。由于血流动力学异常，脾脏的过滤功能增强，导致外周血细胞减少，同时可能伴随免疫功能的继发性紊乱。

病因学特征

1. 门静脉高压：

   • 门静脉压力升高是最主要病因，常见于肝硬化。肝脏纤维化导致门静脉血流阻力增加，脾静脉回流受阻，引发脾脏淤血性肿大。
   • 布加综合征（Budd-Chiari syndrome）等肝静脉或下腔静脉阻塞性疾病也可通过继发门静脉高压导致脾充血。

2. 脾静脉阻塞：

   • 脾静脉血栓形成或外部压迫（如胰腺炎、胰腺肿瘤）可直接阻断脾静脉回流，导致脾脏被动充血。
   • 高凝状态、局部感染或炎症可能诱发脾静脉血栓。

3. 心血管疾病：

   • 右心衰竭时体循环静脉淤血可间接引起脾脏充血，但较为少见。
   • 慢性缩窄性心包炎因限制性血流动力学改变，可能加重门静脉系统淤血，间接导致脾肿大。

4. 其他因素：

   • 遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）可因血管畸形影响脾静脉回流，但罕见。
   • 注：骨髓纤维化、慢性粒细胞性白血病等血液病导致的脾肿大多因髓外造血或细胞浸润，而非充血性机制，故不归类于CCS。

病理机制

1. 脾脏结构变化：

   • 慢性淤血导致脾窦扩张、血管内皮损伤及纤维组织增生，脾脏体积显著增大。
   • 红髓区增生伴脾窦扩张，白髓相对萎缩，增强对血细胞的滞留和破坏作用。

2. 脾功能异常：

   • 脾功能亢进表现为过度清除血细胞，导致外周血红细胞、白细胞及血小板减少（三系减少）。
   • 长期充血可能通过细胞因子释放加剧门静脉高压，形成恶性循环。

临床表现

1. 腹部症状：

   • 左上腹钝痛或饱胀感，活动后加重，与脾包膜牵拉或周围脏器受压有关。

2. 脾功能亢进表现：

   • 贫血（乏力、苍白）、易感染（中性粒细胞减少）、出血倾向（血小板减少）。

3. 体征：

   • 脾脏触诊质硬、边缘圆钝，重度肿大时下缘可超过脐水平。
   • 合并肝硬化时可见腹水、腹壁静脉曲张或黄疸等门脉高压体征。

参考文献：以上信息基于《中国实用内科杂志》、《中华消化杂志》等权威医学期刊发表的相关研究文章整理而成。