脾萎缩Atrophy of spleen

关键词

脾萎缩的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脾萎缩是一种以脾脏体积减小和功能下降为特征的病理状态。脾脏作为人体重要的免疫和血液过滤器官，参与清除老化红细胞、病原体识别及储存血小板等功能。脾萎缩可导致免疫功能减退和血液成分调控异常，增加特定感染风险。诊断主要依赖医学影像学（如超声、CT或MRI），表现为脾脏体积显著缩小（成人脾脏长径<8cm或体积<200cm³）并伴结构异常。

病因学特征

1. 疾病因素：
   • 消化系统疾病：慢性吸收不良（如乳糜泻）、炎症性肠病等导致的长期营养缺乏，可能影响脾脏代谢与结构维持。
   • 自身免疫性疾病：干燥综合征、类风湿关节炎等慢性炎症性疾病可能通过免疫介导的损伤导致脾脏实质破坏。
   • 循环障碍：慢性心力衰竭（尤其是低心输出量状态）、脾动脉狭窄或栓塞引起的持续性脾脏缺血，可逐步引发萎缩性改变。

2. 非疾病因素：

   • 年龄相关性改变：老年人脾脏可出现生理性体积缩小，但通常不伴随显著功能异常。
   • 营养代谢异常：蛋白质-能量营养不良、慢性消耗状态（如晚期恶性肿瘤）导致的全身性组织萎缩可累及脾脏。
   • 医源性损伤：脾脏部分切除术后、放射治疗或脾动脉栓塞术后的继发性萎缩。

3. 遗传与先天因素：
   先天性脾发育不全（如Ivemark综合征）或血红蛋白病（如镰状细胞病）相关的脾脏自发性梗死，可导致渐进性萎缩。

病理机制

1. 结构改变：

   • 萎缩早期可见红髓容量减少和淋巴滤泡（白髓）退化，晚期则出现广泛纤维化及窦内皮结构塌陷。
   • 慢性缺血状态下，脾脏血管床重塑和氧化应激反应加速组织萎缩进程。

2. 功能损害：

   • 免疫缺陷：调理素（tuftsin）和备解素生成减少，削弱对荚膜细菌（如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌）的清除能力。
   • 血液学异常：红细胞畸形体（Howell-Jolly小体）滞留、血小板计数升高，提示脾脏滤过功能丧失。

临床表现

1. 症状特征：
   • 单纯性脾萎缩常无症状，多在影像检查中偶然发现。
   • 功能性脾减退（hyposplenism）患者可表现为：反复脓毒症（尤其荚膜细菌感染）、血涂片见红细胞异形和靶形细胞。
   • 继发性脾萎缩者多存在原发病症状（如心力衰竭的呼吸困难、自身免疫病的关节肿痛等）。

参考文献：上述信息基于公开医学资料整理而成，并非直接引用特定出版物。对于更深入的研究需求，请查阅相关专业书籍或期刊文章。