获得性脾疾患Acquired disorders of spleen

关键词

其他特指的获得性脾疾患（3B81.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准

   • 影像学或病理学确诊：
     • 腹部增强CT/MRI显示脾脏结构异常（如脾梗死、钙化、囊肿或异常血流）。
     • 病理活检（如脾切除标本）证实脾组织存在特异性病变（如淋巴增生、纤维化或感染后改变）。

2. 必须条件

   • 核心症状/体征（需满足至少1项）：
     • 左上腹钝痛或触诊脾肿大（肋缘下≥3cm）。
     • 脾功能亢进表现：全血细胞减少（血红蛋白＜100g/L、血小板＜100×10⁹/L、中性粒细胞＜1.5×10⁹/L）。
     • 影像学确认脾脏异常（如脾体积增大、钙化灶或梗死区）。

3. 支持条件

   • 临床特征（非必需但支持诊断）：
     • 发热（体温≥38℃）伴CRP升高（＞50 mg/L）。
     • 门脉高压体征（腹水、食管静脉曲张）。
     • 脾区摩擦音或压痛（提示脾周围炎或梗死）。
   • 流行病学史：
     • 近期感染史（如疟疾、EB病毒）、肝硬化病史或脾脏外伤/手术史。

二、辅助检查

检查项目树

一级检查
├─ 影像学检查
│ ├─ 腹部超声（首选筛查）
│ ├─ 增强CT（金标准）
│ └─ MRI（鉴别肿瘤或血管异常）
├─ 血液学检查
│ ├─ 全血细胞计数
│ ├─ 肝功能（ALT、Alb、TBil）
│ └─ 炎症标志物（CRP、ESR）
└─ 特殊检查
├─ 脾功能亢进评估（放射性核素扫描）
└─ 病理活检（手术或穿刺标本）

判断逻辑

1. 腹部超声：

   • 异常意义：脾长径＞12cm提示脾肿大，低回声区可能为囊肿或梗死，高回声伴声影提示钙化。
   • 关联检查：若发现异常，需进一步行增强CT明确病变性质。

2. 增强CT：

   • 楔形无强化区：特异性诊断脾梗死（敏感度95%）。
   • 弥漫性脾肿大伴门静脉扩张：支持门脉高压相关脾充血。

3. 全血细胞计数：

   • 三系减少：若合并脾肿大，高度提示脾功能亢进（阳性预测值＞80%）。
   • 孤立性血小板增多（＞450×10⁹/L）：需排除脾切除术后状态。

4. 放射性核素扫描：

   • 脾摄取增加：提示脾功能亢进，指导是否需脾切除。

三、实验室参考值及异常意义

1. 全血细胞计数

   • 异常值：
     • 血红蛋白＜100g/L → 贫血（脾亢或溶血）。
     • 血小板＜100×10⁹/L → 出血风险升高（需排除骨髓疾病）。
   • 处理建议：若持续下降，需评估脾切除指征。

2. 肝功能

   • 白蛋白＜35g/L + 血小板减少：提示肝硬化门脉高压（敏感性70%）。

3. LDH升高（＞220 U/L）

   • 意义：提示溶血（如脾亢）或组织坏死（如脾梗死）。

4. 影像学指标

   • 脾钙化（CT值＞100 HU）：需排查结核、组织胞浆菌病等慢性感染。

四、总结

• 确诊核心：影像学（CT/MRI）结合病理是金标准，血液学异常支持脾功能评估。
• 鉴别重点：需排除血液系统疾病（如白血病）、肝病及感染性疾病。
• 动态监测：脾肿大患者需定期复查血常规及影像，警惕并发症（如脾破裂）。

参考文献：

• 《Williams Hematology》（第10版）：脾功能亢进的诊断标准。
• 《Radiology》2021指南：脾梗死的影像学特征。
• WHO ICD-11临床实施指南（2023版）。