我们的免疫系统有一个阴暗面：它本应抵御入侵者以保持我们的健康。但有时它会叛变，攻击我们自身的细胞和组织。
所谓的自身免疫疾病可以影响身体的几乎所有部位——甚至大脑——并影响数千万人。虽然在女性中最常见，但这些疾病可以侵袭任何人，包括成人或儿童，且发病率正在上升。
新研究带来了超越缓解症状的治疗方法前景。数十项临床试验正在测试重新编程失调免疫系统的方法。进展最快的是名为CAR-T疗法的癌症治疗方法，它在狼疮、肌炎和某些其他疾病中已取得一些有希望的早期成功。它会清除免疫系统B细胞——包括异常和正常细胞——理论是再生的细胞更健康。其他研究人员正在寻找至少延迟潜在自身免疫疾病的方法，这受到一种药物的启发，该药物可以在人们出现1型糖尿病症状前争取一些时间。
"这可能是我们在自身免疫领域曾经有过的最令人兴奋的时期，"纽约大学朗格尼健康中心的风湿病学家阿米特·萨克塞纳博士说。
以下是一些您需要了解的内容。
什么是自身免疫疾病？
它们是慢性疾病，严重程度从轻微到危及生命不等，有100多种不同名称，取决于它们如何以及在哪里造成损害。类风湿关节炎和银屑病关节炎攻击关节。干燥综合征以干眼和口干为特征。肌炎和重症肌无力以不同方式削弱肌肉，后者通过攻击神经信号传递。狼疮有多种症状，包括蝴蝶状面部皮疹、关节和肌肉疼痛、发烧以及对肾脏、肺和心脏的损害。
它甚至可以劫持使我们成为"我们"的器官——大脑，即所谓的自身免疫性脑炎。
它们也变幻莫测：即使长期状况良好的患者也可能突然无明显原因地出现"发作"。
为什么自身免疫疾病如此难以诊断
许多疾病始于模糊的症状，这些症状时有时无或模仿其他疾病。许多疾病也有重叠症状——例如，类风湿关节炎和干燥综合征也会损害主要器官。
诊断可能需要多项测试，包括一些血液测试来检测错误附着在健康组织上的抗体。它通常以症状为中心，并涉及排除其他原因。根据疾病不同，可能需要数年时间和看多位医生才能将线索整合起来。
正在努力改进。国家多发性硬化症协会正在教育医生关于新更新的指南，以简化多发性硬化症的诊断。科学家们正在发现越来越多的导致记忆丧失、癫痫甚至精神病的异常抗体，这些可能是自身免疫性脑炎的信号。这有助于医生更好地识别它。
免疫系统如何失调
人类免疫系统是一支复杂的军队，有哨兵检测威胁（如细菌或癌细胞），有各种士兵攻击它们，还有调解者在危险过后平息事态。关键是它能区分什么是外来的，什么是"你"的，科学家称之为耐受性。
有时混淆的免疫细胞或抗体会溜过，或者调解者在战斗后无法平息事态。如果系统无法发现和修复问题，自身免疫疾病就会逐渐发展。
自身免疫疾病通常由触发因素引发
大多数自身免疫疾病，尤其是成人中的，不是由特定基因缺陷引起的。相反，影响免疫功能的各种基因可能使人易感。科学家表示，这需要一些"环境"触发因素，如感染、吸烟或污染物，来启动疾病。
科学家正在聚焦最早的分子触发因素。例如，称为中性粒细胞的白细胞是感染或损伤迹象的第一反应者——但异常活跃的中性粒细胞被怀疑在狼疮、类风湿关节炎和其他疾病中起关键作用。
新研究将病毒与狼疮联系起来
在感染性触发因素中，科学家已经知道EB病毒可以将一些人引向多发性硬化症的路径——并且新证据也将其与狼疮联系起来。
几乎每个人在成年早期都会感染该病毒，初次感染后，它仍然潜伏在体内，处于非活动状态。斯坦福大学研究人员发现，它潜伏在免疫系统B细胞的一小部分中。他们发现，偶尔，在某些人中，病毒会将某些B细胞推入炎症状态，从而引发自身免疫连锁反应。
这项研究无法解释为什么95%的成年人感染了EB病毒，但只有一小部分人口患上狼疮。但这是感染如何对免疫系统产生持久影响的新线索。
女性是自身免疫疾病的最高风险人群
女性约占自身免疫患者的五分之四，其中许多人很年轻。激素被认为起作用。但此外，女性有两条X染色体，而男性有一条X和一条Y染色体。一些研究表明，女性细胞关闭额外X染色体的异常可能会增加女性的脆弱性。
但男性确实会患上自身免疫疾病。一种特别严重的疾病名为VEXAS综合征，直到2020年才被发现。它主要影响50岁以上的男性，除了典型的自身免疫症状外，还可能导致血栓、呼吸急促和盗汗。
某些人群也有更高的风险。例如，狼疮在黑人和西班牙裔女性中更常见。北欧人患多发性硬化症的风险高于其他群体。
自身免疫疾病的治疗很复杂
根据投资研究公司晨星(Morningstar)的数据，自身免疫疾病治疗的全球市场每年达1000亿美元。这还不包括医生就诊和工作时间损失等因素。治疗是终身的，虽然通常由保险覆盖，但可能很昂贵。
不久前，对于许多自身免疫疾病，除了高剂量类固醇和广泛的免疫抑制药物外，几乎没有其他选择，这些药物的副作用包括感染和癌症风险。如今，一些较新的选择针对特定分子，对免疫系统的抑制作用稍弱。但对于许多自身免疫疾病，治疗仍是试错过程，几乎没有指导患者决策的依据。
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