自身免疫疾病夺走了他的记忆。以下是他的应对之道An Autoimmune Disease Stole This Man's Memory. Here's How He's Learning to Cope. | MedPage Today

环球医讯 / 健康研究来源:www.medpagetoday.com美国 - 英语2026-01-10 03:06:19 - 阅读时长6分钟 - 2673字
这篇医学报道详细讲述了72岁文学爱好者克里斯蒂·莫里尔患自身免疫性脑炎的经历,这种罕见疾病突然剥夺了他数十年的自传式记忆,却保留了事实性记忆能力,造成"记得《尤利西斯》出版年份却忘记儿子婚礼"的认知悖论。报道系统阐述了自身免疫性脑炎的病理机制——免疫系统产生的异常抗体错误攻击脑组织,特别是NMDA受体和LGI1相关脑区,导致记忆混乱、精神症状甚至癫痫发作;同时介绍了从北卡罗来纳州基亚拉·亚历山大案例中揭示的卵巢囊肿诱发机制,以及西奈山医疗系统专家霍恩格博士指出的早期诊断关键点。文章强调虽然目前治疗以广谱抗炎为主,但多项临床试验正探索靶向抗体疗法,非营利组织"自身免疫性脑炎联盟"已确认二十多种致病抗体,且患者互助对心理康复至关重要,莫里尔通过创作俳句记录从"全面崩溃"到"珍视当下"的康复历程,证明即使遗留记忆损伤,生活质量仍可逐步恢复。
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自身免疫疾病夺走了他的记忆。以下是他的应对之道

"我的崩溃之年",绝望的克里斯蒂·莫里尔如此描述那段噩梦般的月份,当时他的免疫系统劫持了他的大脑。

所谓自身免疫性脑炎会攻击让我们成为"我们自己"的器官,而且它可能突然出现。

莫里尔曾与朋友沿着加利福尼亚海岸骑自行车,中途停下来吃午饭,他们都没发现有什么不对。莫里尔自己也没发现异常,直到他妻子问他骑得怎么样——而他已经忘记了。莫里尔的病情在好转前会变得更糟。"精神失常"和"努力寻找光明",他在幻觉出现、记忆漏洞越来越大的时候这样写道。

在我们的免疫系统可能失控并损害身体而非保护身体的所有方式中,自身免疫性脑炎是最难以理解的一种。看似健康的人会突然陷入混乱、记忆丧失、癫痫甚至精神病的螺旋式下降。

但医生们越来越善于识别它,这要归功于发现了一系列导致该病的异常抗体,如果在血液和脊髓液中发现这些抗体,有助于诊断。每年都有新的罪魁祸首抗体被发现,纽约西奈山医疗系统的神经科医生山姆·霍恩格博士表示,他曾照顾过多种这种神秘疾病的患者。

尽管目前的治疗涉及一般性的抗炎方法,但两项主要的临床试验正在进行中,目标是更精准的疗法。

不过,这很棘手。症状可能被误认为是精神疾病或其他神经疾病,从而延误适当治疗。

"当某人精神状态出现新的变化,他们的情况在恶化,如果这些变化有点奇怪的特质,那就是引起我们怀疑的信号,"霍恩格说。"重要的是不要错过可治疗的疾病。"

通过早期诊断和护理,一些患者完全康复。像莫里尔这样的其他人恢复了正常的日常功能,但要应对一些持久的损伤——在他身上,是失去了数十年的"自传式"记忆。这位72岁的文学专业毕业生仍然能说出很久以前学过的事实和数字,而且他每天都会形成新的记忆。但即使是家庭照片也无法帮助他回忆起自己生活中的关键时刻。

"我记得《尤利西斯》于1922年在巴黎西尔维娅·比奇的书店出版。为什么我记得这个对我已经没有用处的事情,却记不住我儿子的婚礼?"莫里尔问道。

大脑的炎症

脑炎意味着大脑发炎,症状可以从轻微到危及生命不等。感染是常见原因,通常需要治疗潜在的病毒或细菌。但当这些被排除后,必须考虑自身免疫原因,霍恩格说,特别是当症状突然出现时。

"自身免疫性脑炎"这个总称涵盖了一组疾病,这些疾病根据引发疾病的抗体有奇怪的名字,如抗NMDA受体脑炎。

虽然这些疾病不是新的,但2007年,当时在宾夕法尼亚大学的医学博士约瑟夫·达尔毛发现了第一个罪魁祸首抗体,给这种疾病命名,并引发了寻找更多抗体的行动。

抗NMDA受体脑炎往往袭击年轻女性,而且一个奇怪的因素是,它有时由卵巢"皮样"囊肿引发。

为什么?霍恩格解释说,这种囊肿与某些脑组织有相似之处。免疫系统可以产生识别来自这种生长物的某些蛋白质的抗体。如果这些抗体进入大脑,它们可能会错误地靶向健康脑细胞上的NMDA受体,引发包括幻觉在内的个性和行为变化。

不同的抗体造成不同的问题,取决于它们主要影响大脑中的记忆和情绪区域,还是感觉和运动区域。

霍恩格说,总的来说,"人格的各个方面似乎都受到了损害。"

治疗方法包括过滤患者血液中的有害抗体、输注健康抗体以及使用高剂量类固醇来缓解炎症。

大脑的隐形攻击

这些与囊肿相关的抗体悄然袭击了北卡罗来纳州夏洛特市的基亚拉·亚历山大,她从未听说过这种脑部疾病。她曾忽视了一些异常情况——有点健忘、几分钟走神——直到她因为癫痫发作而发现自己在救护车上。

第一家医院得出结论可能是脱水。第二次癫痫发作后在第二家医院,一位医生认出了可能的迹象,下令进行脊髓穿刺,发现了罪魁祸首抗体。

亚历山大的治疗开始后,其他症状加剧了。她对长达一个月的住院几乎没有清晰的记忆:"他们说我会醒来尖叫。我能记得的是,就像一场噩梦,就像魔鬼试图抓住我。"

后来,亚历山大会问起她9岁的女儿以及她什么时候可以回家——却忘记了答案,又再次询问。

亚历山大觉得自己很幸运能被快速诊断,而且她的卵巢囊肿被切除了。但完全康复并全职重返工作岗位花了她一年多时间。

什么会导致记忆消失?

2020年初,在加利福尼亚州圣卡洛斯,确定莫里尔突然出现记忆问题的原因花了数月时间。他记得事实并能流利地说话,但正在失去对个人事件的回忆,这种奇怪的组合促使Sutter Health的神经科医生迈克尔·科恩博士送他去做更专业的测试。

"仅仅抱怨自传式记忆有问题是非常不寻常的,我是说极其不寻常的,"科恩说。"必须考虑不寻常的疾病。"

与此同时,莫里尔的妻子凯伦认为她发现了微妙的癫痫发作——最终在一个医生面前发生了一次,帮助促成了脊髓穿刺和LGI1抗体脑炎的诊断。

这是一种在50岁以上男性中最常见的类型。那些异常抗体扰乱了神经元相互信号传递的方式,MRI扫描显示它们已经瞄准了一个关键的记忆中心。

到那时,曾经在退休后指导皮划艇旅游的莫里尔已经无法安全地水上活动。他已经停止阅读,随着治疗的变化,他会因可怕的幻觉而变得焦躁不安。

"我失去了全部的精神能力,崩溃了,"莫里尔描述道。

他用俳句来理解难以理解的事情,在治疗数月后终于想知道,"流经我的药物"是否真的"扑灭了火焰。希望之光?"

罪魁祸首名单不断扩大

非营利组织自身免疫性脑炎联盟列出了大约二十多种已知在这些脑部疾病中起作用的抗体——而且还在不断增加。

在全国各大医疗中心进行的临床试验正在测试两种目前用于其他自身免疫疾病的药物,以观察抑制抗体产生是否能缓解脑炎。

北卡罗来纳州的亚历山大说,提高对这些罕见疾病的意识至关重要,她曾寻找其他患者。"那种感觉很糟糕,感觉你很孤独。"

至于莫里尔,5年后他仍然为失去数十年的记忆而悲伤:家庭聚会、在苏格兰学习的一年、与妻子的旅行。

但他正在与孙辈创造新的回忆,重返户外——并领导着自身免疫性脑炎联盟的支持小组,用他的俳句来说明从"崩溃"到"现在就是我拥有的,黎明和日落",最后到"我能保持希望"的旅程。

"我正在重新进入一些真正有趣、快乐的时光,"莫里尔说。"我并没有追求这个。我只是想活下去。"

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