梅奥诊所问答：路易体痴呆与阿尔茨海默病有何区别？

Mayo Clinic Q and A: Lewy body dementia and Alzheimer's disease — what's the difference? - Mayo Clinic News Network

问：路易体痴呆和阿尔茨海默病有什么区别？路易体痴呆如何诊断？

答：医生通过综合评估患者症状来诊断路易体痴呆。确诊需满足持续认知功能下降，同时具备以下三项中的两项：视觉性幻觉、帕金森症状（运动迟缓、肌肉强直等）或意识波动（注意力与警觉性显著起伏）。此外患者常伴随快速动眼期睡眠行为障碍（REM sleep behavior disorder），表现为睡梦中肢体动作异常；部分人还会出现血压心率调节障碍，以及体温和汗液分泌异常。

路易体痴呆是一种进行性脑部疾病，其病理特征是神经细胞内异常沉积α-突触核蛋白（synuclein），这些蛋白沉积物被称为路易体（以发现者Friedrich Lewy医生命名）。病变部位涉及控制运动功能的脑深部结构（如基底节），以及参与情绪、行为、判断和意识的中层与外层脑区（如额叶皮层）。

约半数路易体痴呆患者会伴随阿尔茨海默病病理改变。因此患者常出现两类疾病症状重叠，例如记忆减退和命名困难。然而当具有专科经验的医生做出诊断时，准确率较高（经尸检证实）。准确诊断至关重要，因两种疾病对常用痴呆药物的反应存在显著差异。

该病通常在数年内缓慢进展，但个体差异显著：可能以认知障碍起病，后期出现运动症状；或首发帕金森症状，数年后才显现认知障碍。多数患者在确诊一年内同时出现运动和认知症状，随着病情发展所有症状逐渐加重。

视觉性幻觉通常在路易体痴呆早期出现，而在阿尔茨海默病中则多在发病四年后才出现。若患者存在睡梦中剧烈动作行为，提示脑内存在α-突触核蛋白异常沉积——这种蛋白仅见于路易体痴呆、帕金森病及罕见的多系统萎缩症，且是这三类疾病的共有特征。

该病治疗需精细管理：当前尚无治愈方法，但部分症状可通过药物缓解。胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐）可提高脑内乙酰胆碱水平（对记忆和认知功能至关重要），改善警觉性并减轻幻觉及痴呆症状。其他药物可针对帕金森症状及精神症状，但需严格监测——某些改善运动功能的药物可能加重幻觉，而治疗痴呆的药物可能加剧运动障碍。

鉴于复杂治疗需求，患者应由具有专科经验的神经科或神经精神科专家管理。——梅奥诊所（佛罗里达州杰克逊维尔）Neill Graff-Radford医学博士

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