谵妄、记忆丧失、癫痫发作:一种鲜为人知的脑部疾病正在蔓延
2026年1月18日
朋友们开始说你变了。
在欧洲和美国,神经科医生看到越来越多的患者因行为异常、突发记忆丧失和癫痫发作来到急诊室,这些症状乍一看像是精神疾病。在许多这样的病例背后,隐藏着一个曾经鲜为人知的诊断:自身免疫性脑炎,这是一种并非由病毒引起,而是由人体自身防御系统触发的脑部炎症。
当一次被遗忘的骑行暗示更深层问题
对于72岁的加州退休人员克里斯蒂·莫里尔(Christy Morrill)来说,预警信号几乎微不足道。他从平常的沿海骑行路线回来,头盔还握在手中,却无法回答妻子最简单的问题:"骑得怎么样?"这次骑行已从他的记忆中消失。
在接下来的几周里,他生活中的片段开始逐渐消失。假期变得模糊。熟悉的街道看起来很陌生。然后出现了完全的谵妄:奇怪的信念、混乱的言语,一个不再感觉像自己的心智。
从小小的疏忽开始——一次丢失的对话,一个错位的日子——可能是对记忆和身份深度侵袭的开场白。
医生最终诊断为自身免疫性脑炎。他的免疫系统攻击了他的大脑,将神经细胞受体当作入侵的微生物进行攻击。这个过程是沉默的,外表上看不见,直到日常任务和人际关系开始崩溃。
自身免疫性脑炎到底是什么
自身免疫性脑炎不是单一疾病,而是一系列相关疾病的集合。在所有这些疾病中,免疫系统产生错误地以大脑中蛋白质为靶点的抗体。
- 在一些患者中,抗体攻击对记忆和情绪至关重要的NMDA受体。
- 在其他人中,它们聚焦于调节学习和抑制的AMPA或GABA受体。
- 有时,抗体会精确瞄准神经细胞周围的结构,如LGI1或CASPR2。
这些分子像微小的开关,让脑细胞进行交流。当抗体阻断或破坏它们时,神经网络就会错误放电。结果可能是幻觉、极度焦虑、记忆空白、癫痫发作或性格改变。
自身免疫性脑炎位于神经学和精神病学的交叉点,模糊了"精神"和"身体"疾病的界限。
与许多神经系统疾病不同,它几乎可以在任何年龄发作。儿童变得烦躁和困惑。年轻人突然"崩溃"并最终住进精神病院。老年人被误诊为快速发作的痴呆症。
看似崩溃的疾病
当精神病学掩盖了大脑攻击
最令人担忧的方面之一是这种情况如何容易与原发性精神疾病混淆。一些患者因偏执、烦躁和奇怪的言语来到医院,很快被标记为精神病或精神分裂症。
在医学期刊描述的一个案例中,一名妇女被当作精神分裂症治疗了二十多年。直到晚年,脊髓液测试才显示她体内存在针对NMDA和AMPA受体的抗体。免疫疗法以抗精神病药物从未做到的方式帮助了她。
对家庭来说,这个灰色地带是毁灭性的。他们眼睁睁看着伴侣或孩子陷入谵妄和攻击性行为,然后被告知这只是"精神疾病"。大脑中肆虐的生物风暴被忽视了。
家庭和工作中的隐形残疾
即使急性期平静下来,生活也很少能恢复原状。澳大利亚研究人员表明,短期记忆、注意力和计划能力在出院后经常长期受损。
患者在家庭晚餐时可能看起来完全"正常",却无法跟上群体对话,或在十分钟后记不起谁说了什么。
这种外表与内部现实之间的差距助长了误解。伴侣抱怨这个人"不努力"。雇主将认知疲劳误读为懒惰。
研究表明,大约三分之一的患者从未回到之前的工作或学习。其他人虽然回去,但只能大幅缩减责任或工作时间。
一位年轻母亲、一个隐藏的肿瘤和失控的免疫反应
在北卡罗来纳州,年轻母亲基亚拉·亚历山大(Kiara Alexander)因一次突然、无法解释的癫痫发作而崩溃。她没有癫痫病史,没有明显的感染,但她的行为一夜之间发生了变化。她变得困惑、情绪不稳定,有时对最亲近的人来说都不再认识。
测试最终揭示了针对NMDA受体的抗体。进一步的扫描发现了一个小卵巢生长物。一旦外科医生切除了囊肿,医生开始免疫治疗,她的大脑才开始慢慢恢复。一年多后,她才能重新稳定工作。
她的故事突显了另一个关键触发因素:肿瘤。一些卵巢、肺部或睾丸肿瘤携带与脑受体相似的蛋白质。免疫系统在试图对抗肿瘤时,将攻击扩展到了大脑。
| 触发类型 | 例子 | 典型特征 |
|---|---|---|
| 与肿瘤相关 | 卵巢畸胎瘤、肺癌 | 通常是年轻成人,快速发作,明显的精神症状 |
| 感染后 | 病毒性疾病后,包括某些新冠病例 | 发热、意识混乱、癫痫发作 |
| 原因不明 | 无明显感染或肿瘤 | 病程多变,有时开始时较轻 |
反击:类固醇、血浆置换和新药
当前的治疗旨在镇静免疫系统并清除有害抗体。神经科医生通常按顺序或组合使用几种策略。
- 高剂量类固醇以快速减少炎症。
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIG),这是一种调节免疫反应的混合抗体。
- 血浆置换,一种从血液中过滤抗体的过程。
- 长期免疫抑制剂如利妥昔单抗(rituximab)或环磷酰胺(cyclophosphamide)。
这些疗法开始得越早,保留记忆、个性和独立性的机会就越好。
一些临床试验现在正在测试从其他自身免疫疾病(如重症肌无力(myasthenia gravis)或红斑狼疮(lupus))借来的药物,目的是锁定产生破坏性抗体的特定免疫细胞。希望是减少副作用并降低复发风险。
与后遗症共处
对克里斯蒂·莫里尔(Christy Morrill)来说,及时治疗可能拯救了他的生命。然而损失是明显的。他能轻松地记住历史日期和冷门事实,但记不起儿子的婚礼或在国外学习的一年。他自己生命的时间线感觉充满了空白页。
对他来说,康复看起来更像是重建一个故事,而不是重新学习走路。他写日记,与妻子一起重访地方,并使用照片作为缺失记忆的支架。他运行一个支持小组,并写短诗来捕捉缓慢的康复工作。
许多患者面临着完整知识和缺失自传的类似拼凑。他们知道首相是谁,却无法回忆孩子的出生。这种不匹配在情感上可能是残酷的。
家庭应该注意什么
因为早期治疗非常重要,亲属通常充当第一线侦探。某些症状组合应该引起警觉:
- 在几天或几周内突然、严重的人格或行为变化。
- 没有精神病史的人出现新的幻觉或妄想。
- 记忆丧失与癫痫发作或无法解释的抽搐混合。
- 时有时无的波动性意识混乱,特别是在最近感染后或已知肿瘤存在的情况下。
这些迹象都不能证明是自身免疫性脑炎。但它们确实证明有必要寻求神经学评估、脑部成像,以及在相关情况下,进行脊髓液分析或抗体测试。
医生使用的关键词
围绕这种情况的行话可能令人难以理解。在咨询过程中,一些表达反复出现:
- 脑炎(Encephalitis):脑组织的炎症,来自"enkephalos"(脑)和"-itis"(炎症)。
- 抗体(Antibodies):免疫系统产生的Y形蛋白质,用于识别特定目标。
- 受体(Receptors):神经细胞上接收化学信号的蛋白质,如谷氨酸(针对NMDA和AMPA受体)。
- 免疫疗法(Immunotherapy):改变免疫系统行为的治疗方法,无论是抑制它还是重新引导它。
理解这些词可以帮助患者和家庭理解复杂的测试结果,并在医疗预约期间提出更尖锐的问题。
未来十年可能带来的变化
研究人员目前正在努力开发更快的血液测试,可以检测更广泛的针对大脑的抗体。一些团队还在尝试脑部扫描,可以在主要症状出现前追踪连接的细微变化。
同时,精神病学家正在接受培训,当看到年轻人突然出现戏剧性崩溃时,思考"这可能是自身免疫性的吗?"精神病房和神经科部门共享快速筛查协议的未来正在开始成形。
目前,这种情况仍然未被充分认识。但随着更多像克里斯蒂和基亚拉这样的故事浮出水面,这种难以捉摸的疾病图景变得越来越清晰:它不是一种罕见的好奇心,而是一种可治疗的谵妄、记忆丧失和癫痫发作的原因,多年来一直隐藏在众目睽睽之下。
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