认知障碍在系统性自身免疫和炎症疾病中的表现特征
系统性自身免疫和炎症疾病的认知障碍长期存在诊断不足和研究不足的问题，其病理生理机制尚不明确。研究表明炎症介质通过神经免疫通讯在认知障碍中起关键作用，其中执行功能障碍是最具一致性的临床表型。研究团队通过PubMed和Embase数据库系统检索1954-2024年文献，发现抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）患病率约30%，原发性舍格伦综合征（pSS）10-80%，系统性硬化症（SSc）8-65%，结节病0-35%，白塞病（BD）30-100%。部分疾病（如AAV、BD）的认知减退反映中枢神经系统直接受累，但多数患者存在认知主诉而无神经系统体征或影像学异常。
核心病理机制
研究揭示多种致病机制：血脑屏障破坏、细胞因子驱动的神经炎症（特别是IL-6、TNF-α、IFN-γ、BAFF）、自体抗体介导的突触毒性、小血管病变导致的脑灌注不足。动物模型和功能影像研究反复证实胶质细胞激活和神经免疫失调现象。值得注意的是，无症状患者中MRI/SPECT常显示白质病变和脑灌注异常，提示亚临床神经损害普遍存在。
临床管理挑战
抑郁、疲劳、疼痛及小纤维神经病变等共病症状可能加重或模拟认知障碍，这提示临床评估需系统整合这些因素。当前认知障碍筛查不足主要归因于缺乏标准化评估工具，尤其需要针对特定人群开发验证的筛查量表。研究建议通过加强临床培训和建立多学科诊疗路径改善认知预后。
研究方法
采用MeSH术语组合检索PubMed和Embase数据库，包括"抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎"、"舍格伦综合征"、"系统性硬化症"、"结节病"、"白塞病"等疾病名称，联合"cognitive disorders"、"neuropsychologic tests"等检索词。纳入研究均经过系统文献回顾和质量评估。
研究结论
本综述证实系统性自身免疫疾病普遍存在认知障碍，标准化神经心理学评估可提高检出率。建议建立统一的神经认知评估协议和纵向研究，以完善病理机制认识并制定有效干预策略。研究强调认知障碍应作为系统性自身免疫疾病常规管理的必要组成部分。
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