摘要
认知障碍作为系统性自身免疫和炎性疾病的新兴临床特征，已在系统性红斑狼疮外的多种疾病中被证实，但仍未获得充分诊断和研究。本叙事性综述通过PubMed和Embase数据库（1954-2024年）检索，系统分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）、原发性舍格伦综合征（pSS）、系统性硬化症（SSc）、结节病和贝赫切特病（BD）的认知功能障碍流行病学、临床特征及发病机制。
研究显示各病种认知障碍患病率差异显著：AAV约30%，结节病0-35%，pSS 10-80%，SSc 8-65%，BD 30-100%。临床主要表现为执行功能障碍和注意力缺陷。在AAV和BD病例中，认知衰退可能反映中枢神经系统直接受累，但多数患者存在认知主诉却无明显神经系统症状或影像学异常。
主要发病机制包括：血脑屏障破坏、细胞因子驱动的神经炎症（IL-6、TNF-α、IFN-γ、BAFF）、自身抗体介导的突触毒性以及小血管血管病变导致的脑灌注不足。动物模型和功能成像研究反复发现胶质细胞激活和神经免疫失调现象。无症状患者中常可见白质病变及MRI/SPECT显示的脑灌注异常。
伴随症状如抑郁、疲劳、疼痛和小纤维神经病可能加剧或模拟认知障碍。尽管该症状显著影响生活质量，但临床筛查率极低，主要受限于缺乏标准化评估工具。迫切需要制定统一的神经认知评估方案和纵向研究，以提升认知障碍的诊断和管理水平，并将其纳入常规临床路径。
关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎；贝赫切特病；认知障碍；神经心理学评估；结节病；舍格伦综合征；系统性硬化症。
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