两项病例报告显示，两名患有早发性脑淀粉样血管病的患者在儿童期接受心脏手术数十年后，发现了医源性β-淀粉样蛋白传播的证据。
研究结果提示，在心脏手术中使用尸源性硬脑膜补片可能播下了淀粉样病理的种子，并在40年后导致神经血管并发症，法国凡尔赛圣康坦伊夫林大学的让-巴蒂斯特·布吕内·德·库尔苏医学硕士及其同事指出。
“我们假设，存在于尸源性硬脑膜中的β-淀粉样蛋白种子直接进入血液，或诱导循环中的血浆β-淀粉样蛋白错误折叠，最终穿过血脑屏障，导致医源性脑淀粉样血管病，”布吕内·德·库尔苏及其合著者在《神经学》杂志上写道。
在脑淀粉样血管病中，淀粉样蛋白在脑动脉壁内沉积，增加了出血性中风和认知能力下降的风险。脑淀粉样血管病通常发生在老年人中，并与痴呆症相关。
病例报告中的两名患者——一名43岁男性和一名42岁女性——均出现症状性脑叶血肿，并伴有符合疑似脑淀粉样血管病的影像学特征。报告显示，淀粉样蛋白PET成像显示弥漫性脑淀粉样变性，脑脊液分析中淀粉样蛋白水平异常。
临床表现发生在大动脉转位手术约40年后，这是一种罕见的先天性心脏缺陷，其中主动脉和肺动脉位置互换。一例病例中确认了手术中使用了尸源性硬脑膜，另一例则被认为很可能使用。针对脑淀粉样血管病遗传原因的基因筛查结果为阴性，且两名患者均为APOE3纯合子。
此前已有医源性淀粉样病理传播的报道，尤其是在涉及尸源性硬脑膜移植的神经外科手术之后。
“我们的病例扩展了这一概念，表明这种传播也可能发生在其他手术环境中，”合著者、同样来自凡尔赛圣康坦伊夫林大学的桑德琳·德尔图尔医学博士、哲学博士表示。
“这是首个与心脏手术相关的医源性脑淀粉样血管病的详细报告，”她告诉《今日医学》。
“这些病例提供了证据，表明脑淀粉样血管病可能是获得性的，而非纯粹偶发性或遗传性，”德尔图尔补充道。“它们支持了长期医源性淀粉样病理传播的假说，该传播源于接触尸源性硬脑膜移植。”
人类之间β-淀粉样蛋白病理的传播最早于2015年报道，患者因接受尸源性人类生长激素治疗而死于医源性克雅氏病。
随后，有报道称在儿童期接受过使用尸源性硬脑膜医疗程序的患者中出现了早发性脑淀粉样血管病，这证明β-淀粉样蛋白传播可能导致日后发病，伦敦大学学院的加吉·班纳吉医学博士和戴维·韦林哲学博士表示。
“此后陆续报道了多个病例，新兴证据表明其临床表型具有偶发性脑淀粉样血管病所不常见的特征（例如，非脑叶部位的出血性病变以及提示血管渗漏或炎症的影像学改变）”，班纳吉和韦林在一篇同期社论中写道。
虽然获得性朊病毒病罕见，但蛋白质错误折叠和传播的概念可能超越经典的朊病毒疾病，社论作者指出。
“更广泛的生物学意义是巨大的；医源性脑淀粉样血管病的存在表明，朊病毒并非必然仅局限于涉及朊蛋白的疾病，而是朊病毒生物学与其他与错误折叠蛋白聚集相关的疾病具有直接的临床相关性，”他们评论道。
“就β-淀粉样蛋白而言，我们仍处于黑暗中：这些被污染的移植物中究竟播下了什么种子，它去了哪里，在哪里传播，最终又如何进入大脑和软脑膜？鉴于有报道称在使用尸源性人类生长激素治疗后出现医源性阿尔茨海默病，以及β-淀粉样蛋白可能通过输血传播，这些问题具有临床和公共卫生后果，应被视为研究重点，”班纳吉和韦林写道。
尽管尸源性硬脑膜和尸源性人类生长激素已不再使用，但β-淀粉样蛋白通过输血或器官移植传播的潜在风险仍需进一步研究，他们建议。
诊断医源性脑淀粉样血管病具有挑战性，德尔图尔指出。“尤其引人注目的是，手术程序与临床表现之间的潜伏期非常长，通常跨越数十年，”她说。
“这凸显了患者可能在晚年才出现脑出血或认知症状，而这种病因很容易被忽视，”德尔图尔指出。“我们的观察强调了临床医生需要仔细调查遥远的心脏手术史，尤其是在相对年轻且影像学特征提示脑淀粉样血管病的患者中。”
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