1. 引言
C1-C2融合是一种常用于治疗上颈椎不稳的手术。上颈椎区域包含重要的解剖结构，包括硬脑膜、脊髓和椎动脉。由于手术操作靠近这些结构，可能引发各种术后并发症[1]。
硬脑膜撕裂在后路颈椎手术后的发生率估计为0.8%至3.9%，其中7%至32%的病例因持续性脑脊液(CSF)渗漏需要额外干预[2]。脊柱手术后的假性脑膜膨出(PMC)是指CSF通过受损硬脑膜持续渗漏并积聚在周围软组织中的情况[3]。PMC是颈椎手术的相对罕见并发症，可能随时间自发消退[4]。然而，持续性PMC可能改变CSF动力学，在罕见情况下导致脑积水[5]。这些并发症可能导致显著的神经功能恶化和严重的功能衰退。
迄今为止，文献中仅报道了少数巨大颈椎假性脑膜膨出病例[6,7]。大多数先前报告主要关注结构并发症及其外科管理。然而，术后CSF渗漏进展为PMC并继发脑积水，导致认知障碍和吞咽困难等严重功能衰退的病例很少被描述。本文报告了一例患者在C1-2融合术后因CSF渗漏相关脑积水继发严重认知障碍和吞咽困难的病例。此案例强调了全面个体化康复在促进认知和吞咽功能有意义恢复方面的潜在作用。
2. 病例报告
一名67岁女性在车祸后出现III型齿状突骨折，最初接受颈托固定治疗两个月。然而，在移除外固定装置后，她持续出现双手持续性刺痛感。随访影像显示骨折未愈合，随后进行了后路C1-2融合术(图1)。术后一周，患者出现头痛。脑部CT显示无明显异常，当时未发现明确的术后并发症。因此，她出院回家。
术后一个月，她因进行性神经功能恶化(包括意识混乱、定向障碍、严重记忆障碍和构音障碍)来到急诊科。脑部CT显示进行性脑积水(图2A,B)，而颈椎MRI显示与CSF渗漏相关的大型后部液体积聚，符合巨大PMC，测量尺寸约为91×63×40mm(长×宽×深)(图2C,D)。
因此，进行了PMC修复手术和脑室-腹腔分流术以治疗脑积水。尽管进行了神经外科干预，患者的功能状况并未显著改善。她继续经历持续性呕吐、认知功能障碍和吞咽困难，这些症状因反复低血压发作和严重全身性衰弱而进一步加剧。因此，她无法维持独立站立或行走，功能状态在卧床和轮椅依赖之间波动。连续性吞咽造影检查(VFSS)显示持续性误吸，伴有胃食管反流和鼻咽反流(图3A,B)。因此，继续采用鼻饲管喂养，由于她的医疗状况不稳定，康复干预仅限于支持性护理和防止进一步衰弱。
修复手术后三个月，她的神经功能恶化稳定下来，被转至康复医学科。当时，开始实施积极全面的康复计划。初始康复评估显示严重认知障碍伴明显定向障碍，简易精神状态检查(MMSE)评分为5分。VFSS显示持续性隐性误吸(渗透-误吸量表，PAS[7]评分：8)。尽管所有肢体的肌力相对保留(良好至中等水平)，但严重全身性衰弱显著限制了她的功能表现。结果，她仍处于轮椅依赖状态。功能评估显示严重残疾，改良巴氏指数(MBI)评分为11分，Berg平衡量表(BBS)评分为3分(表1)。
启动了个体化和全面的康复计划，并根据患者的功能恢复情况逐渐加强。患者每周参加五天康复治疗，每天接受约2-3小时的个体化治疗，包括物理治疗、作业治疗、认知康复、吞咽治疗和言语语言治疗。
物理治疗侧重于渐进式活动。为改善直立不耐受并促进参与康复，开始进行倾斜床训练以稳定直立血压。随着低血压发作逐渐减轻，康复进展到坐位平衡训练、坐-站训练和功能性强化训练，逐步进行助行器辅助步态训练，并进行耐力训练。
作业治疗包括上肢训练和机器人辅助手部康复。认知康复包括基于计算机的认知训练和言语语言治疗。吞咽康复包括神经肌肉电刺激(VitalStim®(美国田纳西州希克森))、口腔运动促进、咽部肌肉强化练习、用力吞咽、代偿性吞咽技术(包括姿势调整和声门上吞咽)，以及基于VFSS结果的饮食调整。其他支持性干预包括止痛方法和症状控制的药物管理，包括止痛药、银杏提取物和质子泵抑制剂以管理反流。
经过三个月全面强化康复后，患者在整体功能状态方面显示出逐步改善，包括认知功能、吞咽功能和活动能力。认知功能明显改善，MMSE评分从5分提高到19分。不再观察到定向障碍，患者重新获得进行简单计算和参与日常有意义交流的能力。此外，随访吞咽评估显示误吸完全缓解(PAS评分：1)，允许进阶至常规口服饮食(图3C)。行走功能显著改善，患者重新获得独立站立和使用助行器行走的能力。功能评估显示显著改善，MBI从11分提高到67分，BBS评分从3分提高到39分。在获得显著的神经和功能恢复后，患者被转至康复医院继续接受康复治疗。
3. 讨论
III型齿状突骨折可通过颈托固定保守治疗或通过稳定手术进行手术治疗。然而，由于颅颈交界区的复杂解剖结构，两种治疗方法都带有特定的并发症风险。颈托固定可能导致针眼感染、颅骨穿孔、骨折不愈合以及与长期固定相关的吸入性肺炎[8]。后路C1-C2融合可能与椎动脉损伤、神经根损伤、手术部位感染以及导致CSF渗漏的术中硬脑膜撕裂有关[1]。
脊柱手术后PMC是一种罕见并发症，在一项大型多中心研究中报道的发生率约为0.08%[4]。Weng等人将巨大PMC定义为长度超过8厘米的病变[9]，并报告大多数病例发生在腰椎(82%)，而颈椎受累相对不常见(18%)。因此，文献中仅报道了有限数量的巨大颈椎PMC病例[6,9]。由术后CSF渗漏继发的脑积水更为罕见，主要作为孤立病例报告[5]。
3.1 术后假性脑膜膨出和继发脑积水的病理生理机制
PMC形成的病理生理机制被认为始于硬脑膜缺陷，导致CSF渗漏到邻近软组织中。最初，渗漏的CSF可能被部分重吸收[10]；然而，持续的CSF外渗和进行性结缔组织反应可减少局部CSF重吸收，导致包裹性液体积聚，形成PMC[6,9]。
在罕见情况下，与巨大PMC相关的长期CSF渗漏可能改变颅内CSF稳态并导致继发性脑积水[5]。尽管确切机制尚不清楚，但正常CSF循环和压力调节的中断被认为是可能的促成因素。此外，在我们的患者中，进行性脑积水伴随着严重认知障碍和吞咽困难，表明术后结构并发症可能超出局部解剖异常，并导致临床上显著的功能恶化。
3.2 与术后假性脑膜膨出和脑积水相关的认知功能障碍：对康复的意义
在我们的患者中，术后继发性脑积水可能通过扰乱CSF循环和破坏参与高级认知处理的皮质-皮质下网络而导致严重认知障碍。
尽管证据主要来自特发性正常压力脑积水(iNPH)患者，先前的研究提供了支持性证据，表明仅恢复CSF循环不一定能确保完全认知恢复[11]。Koivisto等人报告称，在146名接受分流手术的iNPH患者中，随访中位数为4.8年，80%的患者出现认知下降，46%最终符合痴呆标准[12]。在一项包括2053名iNPH患者的全国性基于人群的研究中，Tseng等人证明CSF分流手术与阿尔茨海默病的长期风险降低相关；然而，痴呆的总体风险仍未完全消除[13]。综上所述，这些研究表明，在iNPH患者中，仅恢复CSF循环不一定能确保完全认知恢复。然而，由于术后继发性脑积水和iNPH在其潜在病因和病理生理机制上存在差异，这些发现应在本病例的背景下谨慎解释。
尽管我们的患者发展为术后继发性脑积水而非iNPH，但CSF循环紊乱也可能导致本病例中观察到的严重认知障碍。值得注意的是，尽管进行了神经外科治疗，显著的认知缺陷仍然存在，但在个体化认知康复后有所改善。因此，即使在成功的结构性治疗后，临床医生也应考虑将系列认知评估和康复策略作为脑积水相关认知功能障碍患者的长期管理组成部分。
3.3 上颈椎融合后吞咽困难：多因素机制和康复意义
吞咽困难也可能发生在后路颈椎融合术后，包括C1-2融合，尽管其报道发生率(9.5-26.3%)低于前路颈椎间盘切除融合术(ACDF)，后者报告的发生率高达87.5%[14]。与ACDF不同(直接操作前部吞咽结构被认为是主要机制)，C1-2融合后的吞咽困难被认为主要与术后颅颈交界区对齐变化相关，这可能减少口咽空间并损害吞咽生物力学[15]。
然而，我们患者的吞咽困难不太可能仅用后路C1-2融合来解释。进行性脑积水可能损害了中枢吞咽控制，而长时间固定、反复呕吐和严重全身性衰弱可能进一步加剧吞咽功能障碍。这种多因素机制可以解释本病例中吞咽困难的严重性和持续性，并强调了除结构性治疗外，全面吞咽评估和强化吞咽康复的重要性。
伴随持续性呕吐的吞咽困难也可能使患者在术后期间面临营养不良和脱水的重大风险。营养摄入不足可能进一步加剧肌少症、伤口愈合延迟和全身性衰弱，所有这些都可能对神经恢复和康复结果产生不利影响。长时间吞咽困难的患者也面临蛋白质、能量和微量营养素(包括维生素D、维生素B12、叶酸、铁和锌)缺乏的风险，这些可能影响肌肉功能、疲劳和延迟功能恢复。在我们的患者中，长时间管饲、持续性呕吐和严重吞咽困难可能增加了营养不良的风险，这可能进一步导致全身性衰弱。因此，早期营养评估、适当营养支持和个体化吞咽康复应被视为全面康复的补充组成部分，以优化严重术后吞咽困难患者的康复功能恢复[16]。
3.4 超越结构性矫正：功能恢复和全面康复的作用
大多数描述术后PMC和脑积水的先前报告主要关注结构并发症和局部表现。这些研究中的管理策略主要针对CSF相关异常的影像学解决和手术矫正。然而，很少关注认知功能障碍和吞咽困难等功能障碍，或通过康复实现功能恢复。
相比之下，我们的病例超越了单纯的结构异常，强调了与术后PMC和脑积水相关的实质性功能后果。严重认知障碍、吞咽困难和长时间身体衰弱导致显著功能衰退。重要的是，全面个体化康复导致认知功能、吞咽能力和整体活动能力的有意义恢复。据我们所知，关注上颈椎融合术后继发PMC和脑积水的康复相关恢复的报告极为有限。此案例表明，仅结构性矫正可能不足以优化功能恢复，并强调了将全面多学科康复整合到罕见术后神经并发症患者管理中的重要性。
4. 结论
术后CSF渗漏相关脑积水和PMC可能导致超出结构并发症本身的严重认知、吞咽和功能障碍。全面、个体化康复应被视为优化神经和功能恢复的重要组成部分。
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