残酷的现实是，痴呆症往往表现为对人格、舒适感和尊严的无情而残酷的侵袭。它剥夺了我们对思想和行为的控制权——这种控制权是我们每天清醒的每一秒都习以为常的。
迈克尔·J·帕斯莫尔
英属哥伦比亚大学老年精神病学家
大脑、小脑和脑干的示意图。大脑外表面由一层称为大脑皮层的神经细胞薄层组成。资料来源：Zygote Media。经许可使用。
脑部疾病有多种形式，也有多种不同的病因。由于大脑非常重要，大脑的任何损伤都可能对我们的日常事务管理能力、有效沟通能力以及独立生活能力产生深远影响。痴呆症是一种综合征，是一组症状的集合或组合——是脑细胞和脑组织进行性退化和丧失的结果。
人脑最大的部分是大脑，它有四个叶：额叶、颞叶、顶叶和枕叶。痴呆症最明显和最具破坏性的影响是由于大脑皮层——即大脑叶外表面的神经细胞受损造成的。
常见的脑部疾病
不同类型的痴呆症影响大脑的不同部分。有些痴呆症始于控制特定功能（如记忆或情绪）的大脑部分。其他痴呆症则影响整个大脑——或大脑的多个部分——导致其他症状。
尽管有小部分人会经历早发性痴呆，但通常痴呆症在晚年成年期发展。衰老是发展痴呆症的一个风险因素，但痴呆症不被视为衰老的正常部分。
除阿尔茨海默病外，还有几种其他类型的痴呆症：
- 血管性痴呆
- 额颞叶痴呆
- 路易体痴呆
- 与帕金森病相关的痴呆
- 中风后痴呆
总的来说，已识别出近二十种不同类型的非阿尔茨海默病痴呆症。确定某人是否患有痴呆症很重要，因为如果确定并治疗潜在原因，某些类型的认知衰退是可以治疗和可逆的（Sönke, 2013）。
你知道吗……
一段时间以来，我们一直使用"阿尔茨海默病和相关痴呆症"这一术语来描述痴呆症，以明确表明痴呆症不止一种类型。术语"神经认知障碍"现在已被《精神疾病诊断与统计手册》第五版（DSM-5）认可为痴呆症的新术语。
阿尔茨海默病痴呆
阿尔茨海默病（AD）是一种不可逆的、进行性的、与年龄相关的脑部疾病，影响着多达500万65岁及以上的美国人。与心脏病和癌症一样，它是老年人死亡的主要原因之一（ADEAR, 2014）。记忆问题通常是阿尔茨海默病痴呆的早期常见症状，尽管语言困难、冷漠、抑郁以及视觉和空间困难也可能是早期症状。尽管已识别出二十多种类型的痴呆症，但阿尔茨海默病痴呆是老年人痴呆症最常见的原因（也是研究最多的）。
你知道吗……
全球有超过3500万人患有痴呆症，预计到2030年这一数字将翻倍，到2050年将增至三倍。
阿尔茨海默病痴呆的确切病因仍然未知。脑部成像技术如MRI以及尸检显示，阿尔茨海默病导致大脑萎缩，神经之间的连接减弱，神经细胞受损并丧失。一旦健康的神经细胞开始退化，它就会失去与其他神经元通信的能力，带来灾难性的后果。
大脑神经元的退化
左图：健康的神经细胞与其他细胞有许多连接。右图：正在死亡的神经细胞显示神经连接减弱，细胞主体退化。资料来源：ADEAR, 2014。
在阿尔茨海默病中，损伤被认为与称为β-淀粉样蛋白斑块和神经纤维缠结（斑块和缠结）的不良结构形成有关。与阿尔茨海默病痴呆相关的进行性脑损伤在下图中展示，图中显示了斑块和缠结（以蓝色表示）的形成和扩散。蓝色区域代表受损和正在死亡的神经细胞。
在阿尔茨海默病中，斑块和缠结首先出现在颞叶的一个区域，称为海马体，新记忆在此形成（A）。随着疾病进展，斑块和缠结扩散到大脑前部，影响判断力和其他高级认知功能；症状在此阶段开始明显（B）。在严重阶段（C），斑块和缠结遍布大脑。损伤最终影响记忆、情绪、沟通、安全意识、逻辑思维、识别亲人以及自我照顾的能力。
阿尔茨海默病的进展
A：斑块和缠结（以蓝色阴影表示）开始在海马体内形成。B：随着疾病进展，它们向大脑前后扩散。C：在严重阿尔茨海默病中，斑块和缠结导致大脑广泛损伤。资料来源：阿尔茨海默病协会。经许可使用。
血管性痴呆和血管性认知障碍
血管性痴呆是阿尔茨海默病之后最常见的痴呆形式之一，影响全球约20%的痴呆病例（Neto et al., 2015）。发展血管性痴呆的风险因素包括损害向大脑供血血管的疾病或障碍（心律不齐、高血压、糖尿病、高胆固醇、吸烟、小中风和肥胖）。即使个体只经历过小中风或血管轻微损伤，因血管损伤而发展痴呆的风险也可能很大（NINDS, 2013）。
额颞叶痴呆
大脑额叶和颞叶的损伤导致称为额颞叶障碍的痴呆形式。资料来源：国家老龄化研究所。
额颞叶痴呆始于大脑的额叶和颞叶。尽管新研究表明额颞叶痴呆可能在老年开始，但人们一直认为它比阿尔茨海默病开始得更早，是60岁以下人群相对常见的痴呆类型。
由于额颞叶痴呆也可能影响海马体，并且该疾病存在许多变异，因此通常很难区分额颞叶痴呆和阿尔茨海默病。它也可能与其他精神疾病如晚发性精神分裂症混淆。
路易体痴呆
路易体痴呆（DLB）是另一种常见的进行性痴呆类型。它占老年人所有经尸检确认的痴呆症的20%（Vermeiren et al., 2015）。
DLB是由称为路易体的异常蛋白质在负责某些记忆和运动控制功能的大脑区域的神经细胞内积聚引起的。目前尚不完全清楚路易体为何形成或路易体如何导致痴呆症状（NINDS, 2017）。
路易体痴呆、帕金森病和阿尔茨海默病之间的症状相似性使得诊断变得困难。路易体痴呆可能与这些其他痴呆原因有关，或者个体可能同时患有多种类型的痴呆。路易体痴呆通常发生在没有已知家族病史的人群中。然而，偶尔也有罕见的家族病例报告（NINDS, 2017）。
帕金森病痴呆
轻度认知障碍在帕金森病早期很常见，大多数帕金森病患者最终会发展为痴呆。从运动症状出现到痴呆症状出现的时间因人而异。
路易体痴呆和帕金森病痴呆现在已被《精神疾病诊断与统计手册》收录，分别编码为"伴有路易体的主要和轻度神经认知障碍"和"由于帕金森病的主要和轻度神经认知障碍"（Donaghy and McKeith, 2014）。
中风后痴呆
多达三分之二的中风患者在中风后经历认知障碍或认知衰退；约三分之一最终发展为痴呆。有中风史会增加认知障碍或衰退的风险。中风患者发展痴呆的风险可能比没有中风的人高10倍。伴有痴呆的中风患者的死亡率比没有痴呆的中风患者高2至6倍（Teasell et al., 2014）。
功能障碍
痴呆症损害判断力，改变视觉-空间感知，并降低识别和避免危险的能力（Eshkoor et al., 2014）。它还影响短期记忆，并被认为损害工作记忆——一种促进信息短期主动维持以便日后访问和使用的记忆类型。工作记忆的下降也影响语言理解和视觉空间推理（Kirova et al., 2015）。
当认知障碍轻微时，研究表明较低的注意力/执行功能或记忆功能可能导致步态速度下降。缓慢的步态速度可能表明认知处理速度或执行和记忆功能存在缺陷。轻度认知障碍患者的认知功能下降并非均匀，而是取决于认知障碍的类型（Doi et al., 2014）。
由于这些视觉和感知变化，在繁忙的街道上行走可能很危险，驾驶不再安全，导航绕过路缘、人行道断裂、楼梯和宠物等障碍物是一个挑战。视觉和空间困难还影响阅读、形状和颜色的理解、周边视觉以及看到对比度的能力。这可能使人难以准确检测运动和处理视觉信息（Quental et al., 2013）。
血管性痴呆可能导致决策和判断能力受损；情绪变化也很常见。症状通常突然开始并以"阶梯式"方式进展。这意味着症状在一段时间内保持不变，然后突然变得更糟，通常是由于额外的小中风或其他血管损伤。由于大脑许多不同区域受到影响，认知损伤往往看起来"斑驳"。
在额颞叶痴呆的早期阶段，判断力和决策能力比记忆受影响更大。行为发生渐进性变化（情绪变化、冷漠和抑制解除*），语言困难，以及运动减弱或迟缓。额颞叶痴呆患者逐渐失去对冲动的控制——他们的行为通常被称为"奇怪的"、"社交不当的"和"类精神分裂的"。
*抑制解除：抑制能力丧失，缺乏约束，无视社会规范，冲动，安全意识差，无法停止强烈反应、欲望或情绪。
在额颞叶痴呆患者中看到的冲动行为和判断力缺失可能导致不适当行为，如偷窃、成为网络或电话诈骗的受害者、过度购物、猥亵暴露以及踱步和囤积等强迫行为。
与路易体痴呆相关的功能障碍包括进行性认知衰退、警觉性和注意力的"波动"、视觉幻觉以及帕金森运动症状，如运动迟缓、行走困难或僵硬（NINDS, 2017）。近一半的DLB患者也患有抑郁症（Vermeiren et al., 2015）。睡眠困难、嗅觉丧失和视觉幻觉可能比运动和其他问题早出现长达10年。因此，DLB可能在晚期之前未被识别或被误诊为精神疾病（NINDS, 2013）。
与帕金森病痴呆相关的功能障碍包括帕金森相关运动症状的出现，随后是轻度认知障碍和睡眠障碍，涉及频繁的生动噩梦和视觉幻觉（NINDS, 2013）。认知问题如记忆受损、缺乏社会判断力、语言困难和推理缺陷可能随时间发展。尸检研究表明，帕金森病痴呆患者通常有与阿尔茨海默病患者相似的淀粉样蛋白斑块和tau蛋白缠结，尽管尚不清楚这些相似性意味着什么。
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