快速进展性痴呆：一项标准化定义
由梅奥诊所研究人员领导的多中心研究已确立快速进展性痴呆（RPD）的循证定义。如《神经病学》期刊所述，该定义明确区分了具有广泛病因谱的RPD患者，支持早期诊断。
RPD仅占痴呆病例的3%至4%，但由于鉴别诊断范围广泛且需快速识别可能对治疗有反应的病因，其临床挑战显著。RPD缺乏标准化定义也阻碍了多中心研究，并使已发表研究结果的推广复杂化。
研究人员旨在确定基于临床痴呆评定量表（CDR）的标准化定义能否在疾病症状早期可靠识别RPD患者。该研究采用CDR痴呆分类标准，将RPD定义为症状出现一年内发展为痴呆，或两年内丧失能力。
研究人员基于CDR的RPD定义在两个独立队列中得到评估：在两个学术中心前瞻性评估的疑似RPD患者队列（RaPID队列），以及通过国家阿尔茨海默病协调中心（NACC）数据集回顾性评估的参与者队列。研究人员比较了典型进展性痴呆与RPD的特征和进展速率。
主要发现：
- 在RaPID队列中，74.6%的患者符合基于CDR的RPD定义。主要病因为自体免疫（29.7%）、神经退行性（27.6%）和朊病毒病（18.9%）。
- 在20,418名NACC认知障碍参与者中，4.1%符合基于CDR的RPD定义。神经退行性疾病占主导，尤其是阿尔茨海默病。
- 所提出的RPD定义可在多个场所和场景（包括住院和门诊人群）中便捷应用，并能识别RPD的常见及罕见病因。
- 大多数RPD患者在症状出现六个月内即可被识别。
"我们提出的RPD定义支持以最低资源需求实现早期诊断，"梅奥诊所佛罗里达州杰克逊维尔分院的行为神经病学家、该研究资深作者Gregg S. Day医学博士表示，"RPD的早期诊断为系统性筛查特定可治疗病因提供了机会。"
他指出，多中心研究对于探索驱动RPD神经病理进展的因素至关重要。"RPD患者面临独特的临床挑战，"Day博士说，"临床环境和各研究中心亟需一个可广泛且一致应用的RPD标准化定义。"
Satyadev N等. 标准化"快速"：应用临床痴呆评定量表定义快速进展性痴呆. 神经病学. 2026;106:e214439.
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