引言
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的特点是严重头痛，可能伴有其他急性神经系统症状，以及大脑动脉弥漫性节段性收缩，这些症状通常在3个月内自发缓解。临床表现归因于脑动脉张力调控的短暂紊乱。雷击样头痛——剧烈疼痛在数秒内达到高峰——通常是首发症状，通常复发持续1-2周。缺血性和出血性中风是该综合征的主要并发症。2007年，Calabrese及其同事提出了RCVS这一名称和一组诊断标准，以归类自1970年代以来在不同名称下报告的所有类似病例。此后，已发表多篇该综合征的大宗病例系列。在本综述中，我重点介绍RCVS的临床和放射学特征。我描述了该综合征的临床异质性、适当的检查方法以及诊断(包括可能的鉴别诊断)和管理方法。我的目标是表明，尽管病理过程未知且没有特定的诊断测试或已证实的治疗方法，但诊断相对容易，是RCVS患者护理的重要一步。
流行病学
RCVS已在10-76岁人群中报告，但发病高峰约为42岁，该综合征在女性中比男性更常见。发病率未知，但该综合征似乎并不特别罕见——第一个大宗系列包括67名患者，他们在3年内来到同一机构就诊。该病例已在各大洲报告，亚洲、欧洲和北美三个大宗系列显示了从常见良性到罕见致命形式的广泛表现。这些大宗系列中RCVS患者和患者的许多特征各不相同，但这些差异是由于种族因素还是招募偏倚所致尚不清楚。
临床特征
临床表现通常遵循急性自限性过程，1个月后无新症状。头痛是主要症状，通常是RCVS的唯一表现。起病急，表现为雷击样头痛——极度头痛在不到1分钟内达到高峰，类似动脉瘤破裂。由于极度疼痛，患者常出现尖叫、哭泣、激动、意识模糊和昏倒。典型头痛是双侧的(尽管可以是单侧的)，从后部开始后扩散至弥漫性疼痛。恶心、呕吐、畏光和畏声常伴随发生。
与动脉瘤破裂相关的头痛相比，RCVS的剧烈疼痛持续时间较短(通常持续1-3小时)。雷击样头痛可能短至几分钟，但也有持续数天的病例报告。可能仅发生一次发作，但患者通常平均有四次发作，持续1-4周。发作间期常有中度头痛持续存在。患者通常报告至少一种诱因——例如，性活动(通常在性高潮前或性高潮时)、排便时用力、紧张或情绪化情况、体力活动、咳嗽、打喷嚏、排尿、沐浴或淋浴、游泳、大笑和突然弯腰。最后一次雷击样头痛通常发生在雷击样头痛发作后7-8天，所有显著头痛通常在发病后3周内消失。
在某些情况下，头痛可能比典型病例更渐进或不那么严重，但其他症状发作时无头痛是罕见的。伴随的颈部疼痛应提示检查颈动脉夹层。在三个大宗系列中，局灶性神经功能缺损和癫痫发作的发生率分别为8-43%和1-17%。癫痫发作可能是首发症状，但复发罕见。短暂性局灶性缺损见于略多于10%的患者，持续时间为1分钟至4小时，最常见的是视觉症状，但也可出现感觉、失语或运动缺损。大多数局灶性缺损突然发作，典型表现为短暂性脑缺血发作，但它们可能模仿先兆偏头痛，伴有数分钟内进展的阳性症状。持续性缺损，包括偏瘫、失语、偏盲或皮质盲，提示中风。
体格检查结果通常正常，除非RCVS与子痫、脓毒症休克或其他严重易感疾病相关的可逆性后部脑病综合征同时发生。三分之一的患者在急性头痛期间出现血压升高，这可能是由于疼痛、综合征本身或相关疾病所致。
实验室检查
RCVS患者的血常规、红细胞沉降率和血清电解质、肝肾功能检查结果通常正常。少数患者可能有短暂的炎症反应，这可能是由于RCVS临床发作前的临床情况所致(例如用鼻减充血剂治疗的感冒或用类固醇治疗的皮疹)。血管炎检查(包括类风湿因子、抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体)以及莱姆病检查通常呈阴性。应测量尿中香草扁桃酸和5-羟基吲哚乙酸浓度以排除嗜铬细胞瘤诊断。应进行血清和尿液毒理学筛查以检查药物使用。
脑脊液轻度异常见于0-60%的患者——例如，白细胞计数升高(5-35/μL)、有或无MRI扫描可见蛛网膜下腔出血的红细胞，以及蛋白质浓度升高至高达100 mg/dL。如果白细胞计数超过10个/μL或蛋白质浓度超过80 mg/dL，或两者均超过，应在数周后重复脑脊液分析以确保浓度已恢复正常。
神经影像学
许多RCVS患者的脑部扫描看起来正常，尽管同时进行的脑血管造影显示弥漫性血管收缩。病变见于12-81%的患者，取决于研究招募模式。病变包括三种中风类型——凸面蛛网膜下腔出血、脑内出血和脑梗死——以及可逆性脑水肿。Chen及其同事在RCVS前瞻性研究中将出血作为排除标准，这妨碍了对该表现的描述。在法国系列中，89名患者中有65名仅以头痛为症状(例如，RCVS的纯头痛形式)，MRI扫描显示65名中有16名(25%)有局部凸面出血，5名(8%)有可逆性后部脑病综合征。所有10名持续局灶性神经功能缺损超过24小时的患者的MRI扫描均显示中风迹象。可同时存在多种病变，不同类型的病变可能相继发展。在Singhal及其同事的美国研究中，55%的患者初始CT或MRI扫描正常，但81%的患者在重复影像时显示病变。
凸面蛛网膜下腔出血
凸面蛛网膜下腔出血是非动脉瘤性、通常轻微、单侧或双侧的，在FLAIR MRI上表现为凸面附近几个脑沟中的高信号，在T2*加权MRI上表现为低信号。在法国系列中，仅约52%的这些出血可通过CT检测到。极少数情况下，会发生更弥漫的出血，包括中脑周围脑池。凸面蛛网膜下腔出血通常在头痛发作后一周内诊断，有时在初始MRI正常后。约50%的病例与其他类型的中风同时存在，可能在发作时或疾病后期出现。有时会注意到硬膜下出血。FLAIR序列可能还显示脑沟空间中的点状或线状高信号，这与蛛网膜下腔出血不同，显示小表面血管中血流缓慢。
局灶性脑内出血
实质出血体积可变，单发比多发更常见，脑叶比深部更常见，通常与其他类型的中风(凸面出血或梗死，或两者)相关，而非孤立存在。它们在RCVS病程早期发生，主要由伴随雷击样头痛的持续性局灶性缺损揭示。然而，实质出血也可能发生在纯头痛病例中，并可能在初始正常影像后数天发生。RCVS的出血形式在女性中比男性更常见，在偏头痛患者中比无偏头痛患者更常见。
脑梗死
梗死主要发生在大脑半球的动脉分水岭区域，通常在后循环和颈动脉区域之间。也可发生小脑梗死。尽管大多数梗死患者表现为局灶性缺损(短暂性或持续性)，但有些患者无症状。在RCVS病程中，缺血性中风通常比出血性中风发生得晚。在法国研究中，它们在首次雷击样头痛后平均9天被诊断(范围2-15天)，而在台湾研究中平均为10.8天(2-17天)。灌注加权扫描可能显示低灌注区域。
可逆性脑水肿
脑水肿是RCVS的早期表现，通常在临床发作后数天内诊断。它通常至少与其他一种类型的中风同时存在。脑水肿在MRI上比CT扫描更易见，对称的FLAIR高信号显示与可逆性后部脑病综合征相似的分布。脑水肿通常在临床发作后1个月内完全逆转，比血管收缩更早。
脑血管造影
诊断RCVS需要直接(股动脉穿刺)或间接(CT或磁共振)脑血管造影，以显示一条或多条动脉的节段性狭窄和扩张("串珠样")。管腔不规则可影响前循环和后循环，且多为双侧和弥漫性。基底动脉、颈动脉虹吸段或颈外动脉也可能受累。动脉狭窄不是固定的；几天后的重复血管造影可能显示某些血管的解决，但随后常有新的收缩，通常影响更近端的血管。目前尚无关于脑血管造影在RCVS诊断中敏感性和特异性的盲法研究。然而，间接方法的敏感性约为导管血管造影的70%。此外，无论类型如何，患者的首次血管造影即使在存在出血或脑水肿的情况下，如果在临床发作后一周内进行，也可能正常。在这种情况下，几天后的第二次血管造影可能具有诊断价值。大脑中动脉分支的磁共振血管造影显示的血管收缩峰值平均在临床发作后16天达到。
血管造影可能显示未破裂的动脉瘤。颈动脉血管造影和MRI脂肪饱和序列有助于识别相关的颈动脉夹层。
超声检查
除非RCVS伴有颈动脉夹层，否则颈动脉超声检查正常。经颅多普勒超声检查可用于监测脑血管收缩。大脑中动脉的平均血流速度最大值可能在症状发作后最初几天正常，但随后增加并在头痛发作后约3周达到峰值(<2 m/s)。
病理学检查
脑或颞动脉活检不推荐用于RCVS诊断，仅应在强烈怀疑脑血管炎时进行。在RCVS中，脑活检和尸检显示动脉组织学正常，无活动性炎症、血管炎和微血栓。然而，在某些情况下，病理样本的解释可能很困难，因为长时间、严重的血管收缩可诱导继发性炎症。
诊断
反复雷击样头痛数天立即提示RCVS，凸面蛛网膜下腔出血也是如此。在隐源性中风患者中也应怀疑该疾病，特别是当患者也有头痛时。RCVS伴中风但最小甚至无头痛的情况也可能发生。专家提出的诊断标准，以及基于三个大宗病例系列结果的修改版，见专栏2。
经颅多普勒和间接血管造影应用于评估多灶性脑动脉狭窄；临床医生应记住，早期检查结果可能正常。在法国研究中，导管血管造影在9%的患者中引发了短暂性脑缺血发作。在复发但孤立的雷击样头痛患者中，如果脑部影像、脑脊液和间接血管造影结果正常，则无需进行导管血管造影。这些患者应被视为可能或疑似RCVS。根据患者的临床状态，可在数天后重复磁共振或CT血管造影，或仅进行随访临床评估。在后一种情况下，无法做出明确诊断。RCVS的动态性质应始终牢记。虽然雷击样头痛、癫痫、颅内出血和可逆性后部脑病综合征是导致怀疑RCVS的早期表现，但短暂性脑缺血发作和脑梗死可能在临床发作后长达2周发生，有时在头痛改善或解决或患者出院后发生。
只有在评估血管收缩的可逆性后，才能确认RCVS的诊断；建议将症状发作后12周作为血管收缩应完全或至少实质性逆转的截止时间，但在某些患者中完全解决可能更慢。大多数临床医生更喜欢对照间接血管造影来确定血管痉挛的解决情况。超声和血管造影结果并非总是相关；约20%的患者在症状发作3个月后仍有高颅内速度，而磁共振血管造影结果已恢复正常。
雷击样头痛由颅内出血引起
所有雷击样头痛病例都需要紧急检查。在约50%的患者中发现潜在原因。非对比CT后应首先通过脑脊液分析检查蛛网膜下腔出血。如有需要，可立即进行一线MRI检查。动脉瘤破裂是创伤后蛛网膜下腔出血最常见的原因(85%)；其他原因包括RCVS本身。当患者出现雷击样头痛和蛛网膜下腔出血时，RCVS的诊断可能很困难，因为血管收缩(通常在蛛网膜下腔出血后观察到)可能归因于出血引起的血管痉挛。这一诊断存在争议，一些研究人员不愿意接受RCVS可导致颅内出血。然而，RCVS导致的蛛网膜下腔出血通常易于与动脉瘤性蛛网膜下腔出血区分，后者不伴有小凸面出血，并导致靠近破裂畸形的局部血管痉挛。相比之下，RCVS患者有弥漫性节段性血管收缩，累及出血部位远端的动脉，且无动脉瘤破裂证据。除RCVS外，小凸面出血可能发生在淀粉样血管病中，但患者不会出现复发性雷击样头痛。一项回顾性研究结果表明，在60岁或以下患者中，RCVS是凸面蛛网膜下腔出血最常见的原因，而在60岁以上患者中，淀粉样血管病是主要原因。另一种原因是皮质静脉血栓形成，这也可能在产后妇女中表现为头痛，应在T2* MRI上排除。
其他雷击样头痛原因
许多疾病可表现为孤立性雷击样头痛。除了RCVS外，几种疾病(特别是脑静脉血栓形成和颈动脉夹层)在CT或脑脊液分析中均不显示。因此，需要MRI检查实质，以及颈动脉和脑血管造影以可视化动脉和静脉。没有其他方法可以诊断潜在的血管疾病，延误可能产生灾难性后果。
原发性中枢神经系统血管炎
RCVS和原发性中枢神经系统血管炎直到1990年代才被认识为不同的疾病，许多临床医生担心漏诊血管炎并延误治疗。与RCVS相比，原发性中枢神经系统血管炎通常起病隐匿。头痛很常见，但不是雷击样，随后是短暂性缺损、多次梗死或认知能力下降的进行性恶化。MRI扫描在大多数情况下异常，显示不同年龄的几个小深部或浅表梗死，伴或不伴相关白质异常。脑脊液分析显示炎症反应。原发性中枢神经系统血管炎的血管造影通常正常，而RCVS的血管造影总是异常(除非早期进行)。一些临床特征提示原发性血管炎——即血管造影上不规则、偏心和不对称的狭窄或多个闭塞，以及MRI扫描中血管壁对比增强。在临床医生对诊断仍有疑问的罕见情况下，等待几天可能最好；RCVS应迅速稳定和改善(血管收缩将逆转)，而原发性中枢神经系统血管炎的动脉不规则不会如此迅速改善。对动脉内尼莫地平的反应已被提出作为鉴别诊断测试，但仍有待验证；该药物立即使RCVS的动脉异常正常化，但不预期会改变原发性中枢神经系统血管炎的病变。
偏头痛
确诊RCVS的患者常有偏头痛病史。RCVS引起的急性头痛有时被误认为是严重偏头痛发作。RCVS的头痛是继发性(即症状性)的，而偏头痛是原发性头痛。有偏头痛的RCVS患者认识到雷击样头痛与偏头痛发作完全不同。然而，他们在入院时经常抱怨有史以来最严重的偏头痛发作，并仅在仔细询问后才报告疼痛在数秒内达到高峰。偏头痛似乎是RCVS期间出血的风险因素。急性偏头痛治疗(曲坦类和麦角胺)可诱发RCVS或在缓解被误认为偏头痛的雷击样头痛时加重血管收缩。有偏头痛的RCVS患者应在随访期间建议放弃血管活性偏头痛药物。
其他原发性头痛
认识到患者可能表现为复发性雷击样头痛和节段性可逆性血管收缩而无其他异常，导致2004年将原发性雷击样头痛纳入国际头痛障碍分类。头痛分类规则规定，只有排除所有继发性头痛原因后，才能接受原发性头痛的诊断。由于初始血管造影结果可能正常，RCVS的诊断可能被遗漏。在一项研究中，三分之二的雷击样头痛患者的磁共振血管造影显示无可见血管收缩，尽管他们的临床特征和最终脑缺血率与可见血管收缩的患者相似。这些无可见血管收缩的患者应被认为具有可能的纯头痛形式RCVS，而不是所谓的原发性雷击样头痛。此外，在2010年的一项前瞻性系列中，30名因孤立性性头痛接受检查的患者中有18名患有RCVS。因此，临床医生在复发性由性活动或运动诱发的头痛患者中，应在诊断原发性头痛前怀疑RCVS。
管理
管理由观察数据和专家意见指导。尚未进行RCVS治疗的随机临床试验，但早期认识该综合征很重要，以便有效管理症状。具有一致临床和脑部影像特征、无其他症状原因证据且初始脑血管造影正常的患者应被视为可能或疑似RCVS，并应接受与可见血管收缩患者相同的对症治疗。
所有患者都需要对症管理，主要基于识别和消除任何诱发或加重因素。患者应被告知休息(即使他们有纯头痛形式)，并建议避免性活动、体力活动、瓦尔萨尔瓦动作和其他头痛诱因数天至数周，具体取决于初始严重程度。应停止并避免所有血管活性药物，即使在疾病解决后。治疗应包括止痛药、癫痫发作的抗癫痫药物、血压监测，以及在严重情况下入住重症监护室。临床医生应根据急性中风患者指南治疗高血压，但应记住，在脑血管收缩的情况下，低血压可能更危险。在我所在的机构，我们给予苯二氮卓类药物以缓解焦虑，这很常见且可能是加重因素。
当评估脑血管收缩时，可以考虑针对血管痉挛的药物。尼莫地平、维拉帕米和硫酸镁已用于缓解动脉狭窄。尼莫地平以用于预防动脉瘤性蛛网膜下腔出血血管痉挛的剂量静脉或口服给药。治疗持续时间为4至12周。尽管尼莫地平似乎减少了头痛的数量和强度，但前瞻性回顾性研究表明，它不影响脑血管收缩的时间进程。一些接受数天治疗的患者报告了新的出血、短暂性脑缺血发作和梗死。由于RCVS通常是自限性的，在无临床进展迹象和无脑损伤的患者中，观察和对症管理可能是合理的。
短期疗程的糖皮质激素似乎不能预防临床恶化，并假设会加重临床过程。因此，应避免使用。
在严重病例中，动脉内给予米力农、尼莫地平和依前列醇以及球囊血管成形术已用于治疗，但效果和争议性各不相同。这些干预措施有再灌注损伤风险，应仅限于显示明确临床进展迹象的患者。致命病例对任何动脉内治疗均无反应。
预后
在大多数患者中，头痛和血管造影异常在数天或数周内消退。RCVS的长期预后由中风的发生决定。大多数中风患者逐渐改善数周，只有少数有残留缺损。不到5%的患者发展为危及生命的多发中风和无法控制的大面积脑水肿。三个最大研究的合并病例死亡率低于1%。产后RCVS中的难治性血管收缩可能更频繁；在2012年对18名产后妇女的回顾性研究中，4人死亡，5人有残留缺损。RCVS之所以如此命名，是因为血管收缩的动态性质；中风导致的残留缺损可能持续存在，少数情况下血管收缩(特别是如果严重和持久)可能在某些患者中不完全逆转。综合征的复发是可能的。发生率未知，但由于此类病例可能会被报告，可能较低。
潜在诱发因素和相关疾病
尽管RCVS可能自发发生，特别是在中年女性中，但至少一半的病例发生在暴露于血管活性药物或产后。女性比男性更易患RCVS，在男性中，通常需要暴露于多种血管活性药物，有时是大麻和酒精的暴饮，才能发展该疾病。专栏4列出了该综合征的潜在诱发因素。
血管活性药物
血清素能和拟交感神经药物通常被牵涉其中。该综合征可能在首次接触或长期使用一种或多种药物于正常或过量剂量后诱发。大麻是法国系列中最常见的诱发因素；三分之一的患者承认在发作前2周内使用。在另一项针对48名45岁以下因缺血性中风入院的患者的法国前瞻性研究中，13名是大麻使用者，其中10名有多灶性动脉性脑血管收缩，其中6例(12%)在3个月时可逆——即他们患有RCVS。在美国的139例系列中，42%(确切数量未给出)暴露于各种血管活性药物，而台湾研究的77名患者中仅2名如此。
产后
在三分之二的病例中，产后RCVS(或产后血管病)在分娩后第一周开始，无论妊娠是否正常或是否伴有蛋白尿或HELLP(溶血、肝酶升高、血小板计数低)综合征。总体上至少三分之一的患者曾暴露于用于硬膜外麻醉、产后出血、抑制哺乳或抑郁症的血管收缩剂。其他患者无此类药物使用史表明，激素波动本身可能触发综合征。由于除近期分娩外的其他原因导致的雌激素和孕酮浓度突然下降已在少数病例中被牵涉。
颈部和大脑大动脉病变
RCVS可能与未破裂的脑动脉瘤相关。尽管可能只是巧合(因为它导致动脉瘤的发现)，但这种关联具有临床意义。合理的担忧是，动脉瘤性蛛网膜下腔出血伴继发性血管痉挛可能被忽视。最终诊断为RCVS的动脉瘤患者脑脊液正常，导管血管造影无对比剂外渗，且术中无动脉瘤壁破裂证据。RCVS也已在一些动脉发育不良患者中报告。
RCVS可能与颈动脉(颈动脉或椎动脉)夹层同时发生。与颈动脉夹层相关的首例被判断为偶然事件。然而，法国系列中同时存在这两种血管疾病的患者比例(8%)表明非偶然关联，且此类病例似乎越来越多被认识。一种假设是颈动脉夹层可能诱发RCVS，如颈动脉内膜切除术后报告的那样。或者，夹层可能由影响供应颈动脉壁的小血管的异常过程引起。
可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征和RCVS共享许多临床-放射学特征，表明重叠或相似的病理生理机制。可逆性后部脑病综合征的临床表现是急性的、自限性的，与严重RCVS相似——例如，急性头痛、意识模糊、癫痫、视觉症状。根据定义，所有可逆性后部脑病综合征患者都有特征性MRI模式，双侧半球边界区域T2和FLAIR成像呈高信号，表观扩散系数值增加，影响皮质和皮质下及深部白质的程度不同。这种血管源性脑水肿通常在数天内完全逆转，但可能发生脑梗死、细胞毒性脑水肿或出血。RCVS和可逆性后部脑病综合征经常相关。在RCVS的所有病例中，8-38%发生可逆性脑水肿。此外，当检查包括血管造影时，85%以上的可逆性后部脑病综合征患者注意到多灶性脑血管收缩；该血管收缩在随访磁共振血管造影上显示为可逆。
可逆性后部脑病综合征可并发妊娠毒血症、移植后免疫抑制治疗、癌症化疗、自身免疫疾病、高血压和脓毒症休克，所有这些都与内皮损伤或激活相关。它曾被认为是由严重高血压引起的，导致脑自动调节改变，伴有高灌注和血管源性脑水肿。然而，四分之一的可逆性后部脑病综合征患者血压正常；这些患者的脑水肿比高血压患者更广泛，表明高血压有时可能是保护性反应。最近的观点是，任何原因的内皮功能障碍都可能影响脑动脉张力的调控，触发血管收缩，随后发生低灌注、血脑屏障破裂和血管源性脑水肿。
假定的病理机制
不可预测和短暂的脑动脉张力调控失败伴交感神经过度活动似乎在RCVS发展中起作用。在易感人群(例如，经常无已知诱发因素或诱因的中年女性)中，血管张力失调可能导致自发性神经元或血管驱动放电。
RCVS血管收缩和头痛的解剖学解释是脑动脉由三叉神经第一分支和第二颈椎背根的感觉传入神经支配。然而，头痛在第一周达到高峰，通常在大型和中型血管血管收缩峰值之前消失。此外，血管收缩可能在头痛解决后持续数周。因此，雷击样头痛可能不是由这些大型和中型动脉的变化引起的。
我和我的同事此前曾提出，病理过程首先包括远端动脉，然后向Willis环的分支发展。早期血管造影可能正常，而患者最终有明显的动脉串珠。中风可能发生在表现为复发性雷击样头痛且脑部影像和早期血管造影结果正常的患者中，表明病理过程已经开始，但未被常规影像技术证实。
凸面出血经常与同时发生的可逆性后部脑病综合征相关，后者是一种短暂的脑水肿，表明小血管和血脑屏障功能受损。凸面出血可能由影响软脑膜小动脉的破裂或再灌注损伤引起。雷击样头痛可能是由位于软脑膜中的三叉神经传入神经刺激引起的。大脑动脉第二段和第一段的血管收缩可能是对远端血流异常的反应，并在随后的1-2周内增加。缺血性病变可能由可逆性后部脑病综合征中血管源性脑水肿转化为细胞毒性脑水肿引起，或在RCVS后期由中型和大型动脉的严重血管痉挛引起。此外，由于可逆性后部脑病综合征与RCVS的频繁关联，内皮功能障碍可能在两种疾病中都起作用。这一假设得到了2011年一项研究的支持，该研究显示RCVS与编码BDNF的基因的功能性多态性相关，此前该基因已与交感神经过度活动和内皮功能障碍相关。
结论和未来方向
RCVS影响各年龄段患者，女性占优势。在表现为复发性雷击样头痛或隐源性中风的任何患者中，特别是在产后或使用血管活性药物后，应怀疑该综合征。诊断相对容易，是RCVS患者护理的重要一步。尽管缺乏已证实的治疗方法，但在急性期应采取重要步骤——即消除诱发因素(如血管活性物质)、让患者休息、在血压显著升高时降低血压、控制癫痫发作，并抵抗暴露患者于脑活检风险和类固醇及免疫抑制治疗的不良反应的冲动，尽管担心血管炎。在过去5年中，RCVS的认识取得了重大进展。该综合征现在被认为是孤立性复发性雷击样头痛的主要原因——这些病例以前被视为原发性头痛。RCVS正日益被广泛接受为出血性和缺血性中风的原因。自从1950年代脑梗死被证明主要由动脉-动脉栓塞、脂质透明变性和心源性栓塞引起以来，血管痉挛一直不被认为在缺血性中风中起作用，除非在动脉瘤破裂的情况下。RCVS研究有助于血管痉挛作为脑缺血原因的重新出现。此外，急性脑动脉张力调控失调应包括在出血性中风的原因中。RCVS现在被认为是原发性中枢神经系统血管炎最常见的鉴别诊断。
需要前瞻性研究来确定RCVS作为非创伤性、非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(包括孤立性中脑周围出血)、无血管畸形患者的脑内出血以及与此前列出的主要原因无关的缺血性中风的确切频率。这些前瞻性研究应包括所有连续的中风患者，无论临床表现如何。
RCVS的潜在机制未知。病例对照研究可帮助更好地理解血管活性药物的作用。这些药物是致病原因吗？它们是否在某些易感患者中触发疾病，或是混杂因素？在RCVS急性期和可逆性后的体内测量脑血管反应性可能有助于解释病理血管过程。内皮功能也应评估。此外，应通过蛋白质组学等技术识别血液或脑脊液中的疾病生物标志物，这可能提供对综合征分子机制的见解。
最后，三个大宗系列的研究结果引发了关于尼莫地平使用的问题。需要一项随机对照试验。由于该疾病主要表现为雷击样头痛，在少数病例中引起中风，且通常有良好的自发结果，可能的复合主要终点是从治疗开始48小时到5周内无任何新表现(包括雷击样头痛、局灶性缺损(短暂或持续)和任何新脑损伤)。
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