在EMT和护理人员的培训中，我们都学过血友病及其他出血性疾病对创伤患者有多危险。我们也知道，当他们在现场出血时，我们除了转运到医院之外几乎无能为力。我认为，如果说血友病患者让大多数EMS提供者感到恐惧，这并不夸张，但新的治疗方案可以挽救生命，EMS人员需要了解这些方案。
什么是出血性疾病？
根据国家出血性疾病基金会，出血性疾病种类繁多，但血友病和血管性血友病是最常见的两种。血友病导致出血风险更高，因为患者缺乏凝血过程中所需的一种特定蛋白质（因子）。缺乏这种蛋白质，患者的血液无法正常通过凝血级联反应应对损伤（将血液成分转化为粘性血小板和纤维蛋白网，以固定血小板并在泄漏的血管上形成堵塞）。在某些情况下，血友病患者甚至可能自发地向关节或肌肉内出血。出血性疾病患者的凝血级联反应过于缓慢且效果较差，使得任何潜在的出血都可能危及生命。
最常见的血友病形式是血友病A（缺乏凝血因子VIII）和血友病B（缺乏因子IX）。血管性血友病是第二常见的出血性疾病，当血液中血管性血友病因子水平不足或功能异常时发生。
哪些人有出血性疾病风险？
大多数出血性疾病患者是遗传性的，且终身受其困扰，但也有少数后天获得的病例，有时与慢性疾病、药物或维生素缺乏有关。男性和女性都可能患有出血性疾病。
出血性疾病患者有哪些体征和症状？
血友病和血管性血友病都使患者在遇到创伤、手术、牙科治疗、轻微磕碰甚至月经出血时，容易出现异常反应。患者可能会抱怨疼痛、压痛或刺痛/冒泡感。症状可能从瘀伤开始，发展为血肿，进而演变成内出血。扭伤或肌肉拉伤可能导致出血，严重损害关节。如果患者说自己出血了，一定要相信他们！当出血持续且未能及时获得最终治疗时，生命威胁就会出现。此时，患者要么大量失血，要么脑内出血。
出血性疾病有哪些治疗方法？
一旦确诊出血性疾病，患者需进行特定深入检测，确定缺乏哪种因子及其程度。某些疾病根据血液中因子缺失量与正常水平的比例进行分类。根据这些信息，患者可定期输注所需因子以维持正常水平，这称为预防性治疗，但这并不排除在发生损伤或报告出血问题时额外补充因子的必要性。患者通常会获得剂量凝血因子带回家备用，许多患者甚至接受过培训，能用蝴蝶针自行进行静脉通路，以便在紧急情况下自行注射蛋白因子。因子替代治疗套件存放在患者的冰箱中。
EMS人员还应了解血友病治疗中心（HTC）。这些是对出血性疾病患者的重要资源，提供关于如何安全生活、正常生活以及出血时该采取的措施的咨询。HTC为患者提供因子替代治疗套件，并在需要时也可向医院提供。HTC也可以成为EMS人员的教育资源。通过CDC目录可找到您所在地区的HTC。
出血性疾病的治疗：首先——RICE
当治疗出血性疾病患者时，EMS能做什么？休息、冰敷、加压和抬高是对任何软组织损伤的合理建议。即使是将轻微出血限制在组织内，也能帮助减轻肿胀和疼痛，加速愈合。对于出血性疾病患者，RICE更为重要，能帮助身体额外凝血，降低损伤危及生命或肢体的可能性。基础生命支持技能可以挽救生命。
检查冰箱！
因子替代治疗套件极其昂贵，大多数医院的药房并不备有。需要时，他们会联系区域血友病治疗中心快速运送剂量。当将出血性疾病患者从家中转运至医院时，无论紧急程度如何，EMS人员应考虑将救命套件随患者一同带往医院。患者或其家属在紧急情况下可能不会想到这一点。询问套件存放在哪里，确保它与患者一起被运送到医院。同时告知医院工作人员套件已随行，以备需要。
检查当地协议并咨询医疗控制，但一些机构可能允许EMS人员帮助患者自行注射凝血因子（如适用），或建立静脉通路以提供给药途径。预制的因子只需用提供的生理盐水瓶重新配制。将复溶后的因子溶液全量静脉注射。虽然套件昂贵，但能救命。如有指征，不要犹豫，将套件随患者携带或给药。
患者应被转运至最近、最合适的医院，但患者可能根据既往治疗经验和血友病治疗中心的建议有偏好。患者也可能要求拨打其血友病治疗中心的紧急电话，但这可能更适合急诊科工作人员处理。如前所述，HTC能够提供治疗建议以及运送所需的凝血因子替代治疗套件或其他药物。
关于出血性疾病的TXA治疗？
对严重受伤、怀疑活动性出血的创伤患者给予一剂TXA已成为护理人员的标准方案。出血性疾病的存在是否是TXA给药的禁忌症？简而言之，TXA通过减缓血块分解来延缓身体对血块形成的正常反应。在日常生活中，随着血管自我愈合，身体分解血块是适当的。对于大出血的创伤患者，给予TXA减缓血块分解过程可以限制出血并改善预后。出血性疾病患者的凝血能力本就较低，因此使用TXA防止那些珍贵血块的分解是合理的。请检查当地协议。即使给予了TXA，出血性疾病患者仍需要因子替代治疗。
血友病和血管性血友病仍然是相对罕见的疾病，但EMS人员可能会接到治疗和转运出血性疾病患者的任务，尤其是在创伤性机制后。保持对出血的高度警惕，并检查冰箱！
HTC支持
本文的撰写得到了血友病外展中心的大力协助，该中心是位于威斯康星州格林贝和沃索的一家HTC，为其患者提供全面护理和24/7支持，覆盖威斯康星州北半部和密歇根上半岛。请联系您当地的HTC获取更多信息。
在外注意安全。
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