阿尔茨海默病的临床阶段
7个阿尔茨海默病阶段
1982年,纽约大学格罗斯曼医学院费希尔阿尔茨海默病教育与研究项目的创始主任巴里·赖斯伯格(Barry Reisberg)博士提出了一种开创性的阿尔茨海默病诊断框架,称为全球衰退量表(Global Deterioration Scale, GDS)。
GDS是首个将阿尔茨海默病的演变过程分为七个不同阶段的诊断模型。全球各地的医生和专业照护人员使用该量表来评估疾病进展程度,并根据每位患者的具体需求量身定制护理方案。
以下是赖斯伯格博士概述的七个阿尔茨海默病阶段的完整描述。第1-3阶段是痴呆前阶段。第4-7阶段是痴呆逐渐发展的阶段。第5阶段标志着一个人无法在没有帮助的情况下生活。
阿尔茨海默病的三个阶段
赖斯伯格博士的全球衰退量表(GDS)概述了阿尔茨海默病从没有明显痴呆症状(以下第1-2阶段)到日常生活需要越来越多的帮助以确保患者安全、护理和整体生活质量(第4-7阶段)的进展过程。通过这种方式,它为临床医生和家庭提供了一个清晰而富有同情心的参考,以预测他们所爱之人的需求。
从2011年开始,GDS得到了另一种七阶段诊断模型的补充,该模型基于对疾病特异性风险基因和生物标志物的新研究。通过关注阿尔茨海默病的潜在生物学机制,这一框架正在帮助医生探索针对疾病各个阶段患者的新型治疗策略。
纽约大学费希尔中心基金会研究和临床项目的新任主任马丁·萨多夫斯基(Martin Sadowski)博士在此处总结了这些发现,简化为以下三个阶段概述。
阿尔茨海默病的三个阶段
第一阶段:临床前阿尔茨海默病
开始于症状出现前10-15年
大脑开始发生生物学变化,而患者仍能正常运作。"该疾病可以通过放射学和基于血液的生物标志物检测到,并且正在进行研究以测试初级预防的治疗方法,"萨多夫斯基博士解释道。大多数患者在此阶段仍能正常运作,而新发现可能创造在疾病变得可见之前进行干预的机会。
对应GDS阶段:
- 阶段1:无认知衰退
- 阶段2:主观认知衰退
- 阶段3:轻度认知障碍
第二阶段:早期阿尔茨海默病
通常持续3-5年
出现轻度认知障碍和轻度痴呆,症状开始干扰日常生活并需要照护者的帮助。"我们现在使用新获FDA批准的疾病修饰疗法有效地治疗这一阶段的患者,"萨多夫斯基博士指出。目前的治疗方法使这一阶段的患者能够比以往更长时间地保持认知功能,延长数月甚至数年。
对应GDS阶段:
- 阶段4:轻度痴呆
- 阶段5:中度痴呆——需要帮助
第三阶段:中度/重度痴呆
晚期疾病
认知衰退影响基本任务,最终损害言语和身体运动。萨多夫斯基博士表示,此时医生"提供支持性护理","但新型疗法的目标是防止患者进入这一阶段"。当前的治疗侧重于管理症状,虽然不能逆转衰退,但即使在痴呆发生后,也可能显著改善患者的生活质量。
对应GDS阶段:
- 阶段6:严重痴呆
- 阶段7:非常严重痴呆
更多信息:
赖斯伯格博士的全球衰退量表:阿尔茨海默病的7个临床阶段
以下是每个阶段的完整描述——包括症状、认知变化和护理考虑——由巴里·赖斯伯格博士的全球衰退量表概述。
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阶段1:无痴呆表现
在任何年龄,人们可能都没有认知和功能衰退的客观或主观症状,以及相关的行为和情绪变化。我们将任何年龄段精神健康的人都称为阶段1,即正常。
只是健忘,还是痴呆?
每个人都会偶尔健忘:放错车钥匙、在杂货店忘记某样东西、一时以为是星期三其实是星期二。但何时普通的记忆失误表明有更严重的问题?
了解更多信息人士关系密切的人注意到了这些缺陷。这些细微缺陷可能以多种方式表现出来。例如,有轻度认知障碍(MCI)的MCI人士可能会表现出组织此类活动能力的下降。这可能是阿尔茨海默病的早期阶段,但重要的是患者应尽快寻求医疗帮助,以确定是否有各种医疗状况导致或促成了患者的困难。应进行血液检查和大脑MRI,以帮助确定个体是否因阿尔茨海默病而出现MCI,以及是否存在其他导致或促成其认知衰退的原因。
一些MCI人士可能会表现出注意力缺陷。许多有这些症状的人开始出现焦虑,这可能很明显。
这些轻微损伤症状患者的预后是可变的。在其他健康的人中,MCI阶段的平均总持续时间为七年。对于那些不需要执行复杂职业和/或社交任务的人来说,这些MCI阶段的症状可能直到中期或接近阶段结束时才会被家人或朋友发现。
此阶段人员的管理包括就继续从事复杂和要求高的职业角色的可取性进行咨询。有时,以退休形式的"战略退出"可以减轻心理压力,减少个人和明显表现的焦虑。
阶段4:中度认知衰退(轻度痴呆)
阿尔茨海默病的诊断。研究表明,在其他健康的人中,轻度AD这一阶段的持续时间平均约为两年。
十大阿尔茨海默病症状与体征这一阶段的总持续时间在其他健康的人中约为2.5年。
阶段6b
大约在同一时间点,但通常在时间序列中稍晚一些,AD患者失去在没有帮助的情况下洗澡的能力(阶段6b)。通常,洗澡中最早和最常见的缺陷是调节洗澡水温的困难。一旦照护者调节好洗澡水温,AD患者仍可能独立洗澡。随着这一阶段的发展,洗澡和独立穿衣方面会出现额外的缺陷。在这个6b子阶段,AD患者通常会在其他日常卫生模式(如正确刷牙)方面出现缺陷。
阶段6c, 6d, 6e
随着AD的进一步发展,人们失去了独立管理如厕机械的能力(阶段6c)。除非受到监督,AD患者可能会将厕纸放在错误的地方。AD患者可能也会忘记正确冲厕所。随着疾病在这一阶段的发展,AD患者随后变得大小便失禁。通常,尿失禁先发生(阶段6d),然后是大便失禁(阶段6e)。失禁可以在许多情况下通过频繁如厕来治疗,甚至最初完全预防。随后,管理失禁的策略,包括适当的床上用品、吸收性内衣等,变得必要。
在此第六阶段,认知缺陷通常非常严重,以至于当被问及当前生活状况的重要方面(如当前地址或当天的天气状况)时,人们表现出很少或没有知识。
在此阶段,AD患者的认知缺陷通常非常严重,以至于患者有时会将妻子与母亲混淆,或以其他方式误认或对亲密家庭成员的身份不确定。在第六阶段结束时,说话能力开始崩溃。
在此中度严重AD的第六阶段,对当前事件的回忆通常有缺陷,以至于AD患者经常无法说出现任国家元首或其他同样突出的新闻人物的名字。处于第六阶段的人通常无法回忆起他们就读过的任何学校的名称。他们可能记得也可能不记得诸如父母名字、以前的职业或出生国家等基本生活事件。他们对自己的名字仍有一些了解;然而,处于此阶段的人可能会误认人的身份,甚至是亲密的家庭成员。计算能力在此阶段通常受到严重损害,以至于即使是受过良好教育的AD患者也难以从10连续倒数1。
情绪变化通常在AD的第六阶段变得最明显和令人不安。尽管这些情绪变化可能部分有神经化学基础,但它们也显然与AD患者对其处境的心理反应有关。例如,由于认知缺陷,此阶段的人不能再将精力投入到生产性活动中。因此,人们可能会开始坐立不安、踱步、移动物品或表现出其他无目的或不适当活动。由于对处境的恐惧、沮丧和羞耻,这些人经常出现言语爆发,甚至表现出威胁性甚至暴力行为。由于这些AD患者无法独立生存,他们通常会产生害怕被单独留下的恐惧。治疗这些和其他行为及心理症状包括就适当活动和疾病对AD患者的心理影响进行咨询,通常结合药物干预。
AD第六阶段的平均持续时间约为2.5年。随着这一阶段接近结束,AD患者(大小便失禁,需要帮助穿衣和洗澡)开始表现出明显的句子和词语表达能力崩溃。口吃(重复言语)、生造词(编造不存在的词)和/或言语贫乏开始显现。
阶段7:非常严重认知衰退(严重痴呆)
在此阶段,AD患者需要持续帮助进行基本日常生活活动才能生存。可以识别出此最后第七阶段的六个连续功能子阶段。在此阶段早期,言语已变得如此受限,仅限于大约六个可理解的单词或更少(阶段7a)。随着这一阶段的进展,言语变得更加有限,最多只有一个可理解的单词(阶段7b)。一旦可理解的言语丧失,独立行走(无需帮助)的能力必然丧失。然而,行走能力可能在第六阶段结束和第七阶段早期因并发身体残疾、护理不良、药物副作用或其他因素而受损。相反,在第七阶段早期,特别是阶段7b提供的卓越护理可以推迟行走能力丧失的开始。然而,在普通情况下,阶段7a的平均持续时间约为1年,阶段7b的平均持续时间约为1.5年。
对于存活下来的AD患者,阶段7c持续约1年,之后AD患者不仅失去独立行走的能力,还失去独立坐起的能力(阶段7d)。在疾病发展的这一点上,当坐着时,如果没有扶手帮助坐起来,人就会倒下。
此7d子阶段持续约1年。随后存活下来的AD患者失去微笑的能力(阶段7e)。在此子阶段,只有代替微笑的面部扭曲动作被观察到。此7e子阶段平均持续约1.5年。在幸存者中,随后是最终的7f子阶段,在此阶段AD患者 additionally 失去独立抬头的能力。
人们可以在最终的7f子阶段无限期地存活;然而,大多数AD患者在第七阶段的过程中因肺炎、感染性溃疡或其他状况而死亡。
随着AD第七阶段的到来,某些身体和神经变化变得越来越明显。其中一种变化是身体僵硬。在检查主要关节(如肘部)的被动活动范围时,大多数AD患者在整个第七阶段都表现出明显的僵硬。
在许多AD患者中,这种僵硬似乎是出现不可逆畸形(挛缩)的先兆。挛缩是防止关节被动或主动活动范围的不可逆畸形。在第七阶段早期(7a和7b),约40%的AD患者表现出这些畸形。在第七阶段后期,在AD不动患者(从阶段7d到7f)中,几乎所有AD患者都表现出多处肢体和关节的挛缩。
神经反射变化也在阶段7 AD患者中变得明显。特别值得注意的是所谓"婴儿期"、"原始"或"发育"反射的出现,这些反射在婴儿中存在但在幼儿期消失。包括抓握反射、吸吮反射和巴宾斯基足底伸肌反射在内的这些反射,随着阶段7 AD患者病情的进展而越来越明显。由于与婴儿相比,AD患者的身体尺寸和力量更大,这些反射可能非常强烈,并对提供给AD患者的护理产生积极和消极的影响。AD患者通常在第七阶段过程中死亡。死亡的平均时间点是当AD患者失去独立行走和坐起的能力时(阶段7c和7d)。
AD患者死亡的最常见直接原因是肺炎。误吸是终末期肺炎的一个常见原因。AD死亡的另一个常见原因是感染性压疮溃疡。第七阶段的AD患者也容易受到老年人常见死亡原因的影响,包括中风、心脏病和癌症。此最后阶段的一些AD患者似乎死于除AD以外无法识别的状况。
资源链接
- 十大阿尔茨海默病症状与体征 编的《阿尔茨海默病图谱》,《视觉医学百科全书系列》,Parthenon, Carnforth (英国)*
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