IgA血管炎IgA vasculitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

IgA血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

IgA血管炎，也称为过敏性紫癜、亨诺克-舍恩莱因紫癜（Henoch-Schönlein Purpura, HSP），是一种免疫介导的小血管炎症性疾病。其主要特征是小血管（特别是毛细血管、微小静脉和微小动脉）内存在以IgA1为主的免疫复合物沉积。这种免疫反应导致血管壁炎症和损伤，进而引起多系统受累，尤其是皮肤、关节、胃肠道和肾脏。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • IgA血管炎的核心病理机制是IgA1类抗体异常聚集形成免疫复合物，并在小血管中沉积。这些免疫复合物激活补体系统，吸引白细胞并释放炎症介质，导致血管壁炎症和损伤。
   • 该疾病的具体触发因素尚不完全明确，但可能涉及感染（如链球菌感染）、药物、食物或环境中的其他过敏原。

2. 遗传因素：

   • 家族遗传背景可能增加个体患病的风险。某些HLA基因型（如HLA-DRB1*0701）与IgA血管炎的发病有一定关联。

3. 感染因素：

   • 呼吸道感染（尤其是β-溶血性链球菌感染）是常见的诱发因素之一。感染后，机体产生异常的IgA免疫反应，导致免疫复合物沉积。

4. 自身免疫功能紊乱：

   • 自身免疫功能紊乱可能导致IgA免疫复合物的异常生成和沉积，从而引发血管炎。

5. 其他诱因：

   • 某些药物（如抗生素、非甾体抗炎药等）也可能诱发IgA血管炎。
   • 长期接触化学有毒物质、慢性代谢性疾病等也可能增加患病风险。

病理机制

1. 血管壁改变：

   • 免疫复合物在小血管壁沉积，导致血管壁炎症和损伤。炎症过程中，血管通透性增加，红细胞外渗，形成紫癜样的皮疹。
   • 血管内皮细胞受损，导致血小板聚集和血栓形成，进一步加重血管阻塞和缺血。

2. 器官受累：

   • 皮肤：紫癜样皮疹是最常见的表现，多见于下肢和臀部。
   • 关节：关节炎或关节痛常见，通常为游走性，可影响膝、踝和肘关节。
   • 胃肠道：腹痛、恶心、呕吐、便血等症状，严重时可出现肠梗阻或穿孔。
   • 肾脏：肾小球肾炎是IgA血管炎的重要并发症，表现为血尿、蛋白尿和肾功能损害。长期肾损害可进展为慢性肾病。

临床表现

1. 皮肤表现：

   • 特征性的紫癜样皮疹，多见于下肢和臀部，可伴有瘙痒或疼痛。
   • 皮疹常对称分布，可融合成片。

2. 关节症状：

   • 游走性关节炎或关节痛，多累及大关节，如膝、踝和肘关节。
   • 关节症状通常是暂时性的，不留后遗症。

3. 胃肠道症状：

   • 腹痛、恶心、呕吐、便血等，严重时可出现肠梗阻或穿孔。
   • 胃肠道症状可能先于皮肤表现出现。

4. 肾脏受累：

   • 血尿、蛋白尿、高血压等，严重时可进展为慢性肾病。
   • 肾脏受累的程度不同，轻者可无明显症状，重者可出现急性肾衰竭。

参考文献：《中华内科杂志》、《中华风湿病学杂志》、《中华肾脏病杂志》等权威医学期刊的相关研究和综述。