皮肤白细胞破碎性血管炎Cutaneous leukocytoclastic vasculitis

关键词

皮肤白细胞破碎性血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis, CLV），亦称过敏性血管炎或超敏性血管炎，是一种主要累及小血管（如毛细血管后微静脉、小动脉和小静脉）的炎症性疾病。其病理特征为血管壁内有大量中性粒细胞浸润，并伴有核碎裂现象。这种类型的血管炎通常表现为皮肤上的多种皮损，包括紫癜、红斑、结节等。

病因学特征

1. 感染因素：

   • 细菌：链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。
   • 病毒：乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒等。
   • 真菌：念珠菌等。
   • 原虫：疟原虫、锥虫等。
   • 蠕虫：血吸虫等。

2. 药物相关：

   • 青霉素类、磺胺类药物、阿司匹林等可作为致敏原诱发疾病发生。
   • 其他药物如萘普生、甲氨蝶呤也有报道引发CLV的情况。

3. 自身免疫性疾病：

   • 某些系统性自身免疫病如SLE（系统性红斑狼疮）、混合性结缔组织病等可以并发CLV。

4. 其他潜在触发因素：

   • 异种蛋白血清、杀虫剂暴露。
   • 有时可能找不到明确的诱因，这种情况下的CLV被称为特发性皮肤白细胞破碎性血管炎。

病理机制

CLV的核心病理过程涉及III型变态反应，即抗原-抗体复合物介导的免疫损伤。这些复合物沉积在血管壁上，激活补体系统，吸引并激活中性粒细胞。随后释放的酶和其他介质导致血管内皮损伤、血栓形成以及最终的血管通透性增加和出血。此外，细胞因子、血小板聚集等功能障碍也参与了此病的发展过程中。

临床表现

1. 皮肤症状：

   • 紫癜：最常见，表现为下肢对称分布的小点状出血斑。
   • 红斑：红色扁平丘疹或斑块，边界清晰。
   • 结节：质地较硬的皮下结节，触痛明显。
   • 溃疡：严重时可见局部皮肤坏死脱落，形成浅表溃疡。

2. 非特异性全身症状：

   • 发热、关节疼痛等轻微不适感，在部分患者中观察到。

通过上述信息，我们能够理解皮肤白细胞破碎性血管炎是一个复杂的多因素引起的皮肤病态表现形式，其发病机制牵涉到广泛的免疫调节失衡状态。对于诊断及后续管理而言，识别具体诱因至关重要。