荨麻疹性血管炎Urticarial vasculitis
编码EF40.10
关键词
索引词Urticarial vasculitis、荨麻疹性血管炎、正常血补体荨麻疹性血管炎
缩写UV
别名风团性血管炎、荨麻疹样血管炎、慢性荨麻疹性血管炎、持久性荨麻疹性血管炎、疼痛性荨麻疹性血管炎
荨麻疹性血管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
荨麻疹性血管炎是一种以皮肤小血管白细胞破碎性血管炎为特征的罕见疾病，其典型皮损表现为持续24小时以上的风团样损害，组织病理可见血管壁纤维蛋白样坏死及中性粒细胞浸润。与普通荨麻疹不同，皮损消退后常遗留色素沉着，伴触痛或烧灼感而非瘙痒。根据血清补体水平可分为低补体血症型荨麻疹性血管炎（HUV）和正常补体型，前者常伴系统性症状。其发病机制与Ⅲ型超敏反应相关，由免疫复合物沉积介导血管内皮损伤。
病因学特征
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感染因素：
- 病毒感染：乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）及Epstein-Barr病毒（EBV）感染与疾病发生相关。
- 细菌感染：溶血性链球菌、肺炎支原体等感染可能诱发免疫复合物形成。
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自身免疫性疾病：
- 与系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等结缔组织病存在显著关联，提示共同免疫发病机制。
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药物反应：
- 碘化物、青霉素类、血管紧张素转换酶抑制剂等药物可通过半抗原机制诱发超敏反应。
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物理因素：
- 机械压力、紫外线照射可能通过诱导血管内皮细胞应激参与发病。
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肿瘤相关：
- 淋巴增殖性疾病（如非霍奇金淋巴瘤）和实体肿瘤（如结肠腺癌）患者中发病率升高，可能与肿瘤抗原诱导免疫复合物形成有关。
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其他因素：
- 职业性接触挥发性有机化合物可增加患病风险。
- 遗传易感性（如HLA-DR4等位基因）可能在部分病例中起重要作用。
病理机制
本病的核心机制为循环免疫复合物（CIC）沉积于小血管壁，通过经典途径激活补体系统，产生C5a等趋化因子募集中性粒细胞。活化的中性粒细胞释放弹性蛋白酶和髓过氧化物酶，导致血管基底膜降解和内皮细胞损伤。持续的补体消耗可致低补体血症，而IL-1β、TNF-α等促炎细胞因子的释放则加重系统性炎症反应。
临床表现
- 症状特征：
- 典型皮损为直径1-5cm的坚实性风团，持续24-72小时，消退后遗留瘀斑或鳞屑
- 90%患者伴触痛，约30%出现发热、关节痛等全身症状
- 严重者可累及肾脏（镜下血尿）或胃肠道（腹痛）
以上内容基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于荨麻疹性血管炎的基本了解。对于具体诊断和治疗方案的选择，请咨询专业医疗人员进行详细评估。
参考文献：根据上述搜索结果综合归纳，未直接引用特定文献。