累及小血管的皮肤血管炎Vasculitis affecting small cutaneous blood vessels

关键词

累及小血管的皮肤血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学检查阳性：皮肤活检显示血管壁内中性粒细胞浸润及纤维蛋白样坏死，伴有或不伴有免疫复合物沉积。
   • 直接免疫荧光检查阳性：在皮肤活检标本中检测到免疫复合物沉积（如IgA、IgG、C3等）。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤出现紫癜、丘疹、水疱或溃疡等多形性皮损，主要分布在四肢远端尤其是小腿前侧。
     • 乏力、关节肌肉疼痛、发热等症状。
   • 诱发因素：
     • 近期有药物使用史（如抗生素、非甾体抗炎药等）。
     • 感染史（如细菌、病毒、真菌感染）。
     • 自身免疫性疾病史（如系统性红斑狼疮、干燥综合征等）。
     • 恶性肿瘤史。
     • 环境暴露史（如化学物质、寒冷等）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（紫癜、丘疹、水疱或溃疡等）。
     • 诱发因素明确且排除其他类似疾病。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声检查：
     • 异常意义：用于评估深部血管炎症，如肌层或筋膜层的血管炎。发现血管壁增厚、血流信号改变等有助于诊断。
   • MRI：
     • 异常意义：在怀疑深层血管炎时，MRI可以显示血管壁增厚、周围软组织水肿等特征，有助于鉴别诊断和评估病情严重程度。

2. 临床鉴别检查：

   • 血液检查：
     • 白细胞计数升高：提示炎症反应。
     • 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平升高：提示急性炎症。
   • 尿液分析：
     • 轻微蛋白尿或镜下血尿：提示可能伴有肾脏受累。
   • 自身抗体检测：
     • ANA、dsDNA、ENA谱：用于排除系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
   • 感染相关检查：
     • 血培养、尿培养、咽拭子培养：排除细菌感染。
     • 病毒学检测：如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等。
   • 肿瘤标志物：
     • CEA、CA19-9、AFP：排除恶性肿瘤。

3. 流行病学调查：

   • 药物使用史：追溯近期使用过的药物，特别是抗生素、非甾体抗炎药等。
   • 感染史：了解近期是否有感染史，包括细菌、病毒、真菌感染。
   • 环境暴露史：询问是否接触过特定化学物质或物理刺激（如寒冷）。

三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学检查：

   • 皮肤活检阳性：直接确诊累及小血管的皮肤血管炎。
   • 免疫荧光检查阳性：检测到免疫复合物沉积，支持诊断。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：提示急性炎症反应。
   • 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

3. 血常规：

   • 白细胞及中性粒细胞比例升高：提示炎症反应。
   • 贫血：部分患者可能出现轻度贫血。

4. 尿常规：

   • 轻微蛋白尿或镜下血尿：提示可能伴有肾脏受累，但通常无明显肾脏功能损害。

5. 自身抗体检测：

   • ANA、dsDNA、ENA谱阳性：提示可能伴有自身免疫性疾病，需进一步鉴别诊断。

6. 感染相关检查：

   • 血培养、尿培养、咽拭子培养阳性：提示存在细菌感染。
   • 病毒学检测阳性：提示病毒感染。

7. 肿瘤标志物：

   • CEA、CA19-9、AFP升高：提示可能存在恶性肿瘤，需进一步检查。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学检查（皮肤活检）和免疫荧光检查，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以血液检查、尿液分析、影像学检查为主，帮助排除其他疾病并评估病情严重程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫复合物沉积、自身抗体检测）。

权威依据：《中华皮肤科杂志》、《国际皮肤病学杂志》等相关专业期刊论文。