紫癜性肝病Peliosis hepatis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DB98.1

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索引词Peliosis hepatis、紫癜性肝病、肝血管瘤病、PH[紫癜性肝病]、肝紫癜、肝脏毛细血管扩张症

同义词hepatic peliosis、telangiectasis of liver、angiomatosis of liver、PH - [peliosis hepatis]、Hepatic angiomatosis

缩写PH

别名肝紫斑病、肝血窦扩张症

紫癜性肝病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学证据：超声、CT或MRI检查显示肝脏内存在多个充满血液的囊腔。
- 病理学证据：肝脏活检显示肝脏实质内有多个界限清晰的圆形或卵圆形空腔，这些空腔由单层扁平上皮细胞衬里，并含有红细胞。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 非特异性症状：
  - 疲劳感、体重减轻、腹部不适等。
- 严重并发症相关症状：
  - 急性腹痛、黄疸、肝脾肿大等。
- 药物或感染史：
  - 服用过可能诱发紫癜性肝病的药物（如雄激素类药物、口服避孕药、特定抗生素等）。
  - 感染HIV或其他病毒感染。
- 代谢性疾病：
  - 高脂血症、糖尿病等。
- 肿瘤相关：
  - 伴有恶性肿瘤的患者。
- 家族史：
  - 有家族聚集现象。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无影像学或病理学证据，需结合以下两项支持条件进行综合判断：
  - 典型临床表现（疲劳感、体重减轻、腹部不适等）。
  - 明确的药物或感染史。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：显示肝脏内多个囊腔样结构，边界清晰。
- CT检查：
  - 异常意义：显示低密度囊腔，增强扫描可见囊腔壁强化。
- MRI检查：
  - 异常意义：T2加权图像上，PH通常表现出肝实质信号增强，具有多个高信号灶。
实验室检测：
- 肝功能检测：
  - 异常意义：部分患者可能出现转氨酶升高、胆红素升高等。
- 凝血功能检测：
  - 异常意义：少数患者可能出现凝血酶原时间延长等凝血功能障碍。
病理学检查：
- 肝脏活检：
  - 异常意义：显微镜下观察到肝脏实质内多个界限清晰的圆形或卵圆形空腔，这些空腔由单层扁平上皮细胞衬里，并含有红细胞。根据囊腔是否含有机化成分，可将紫癜性肝病分为两种类型：囊状型（cystic form）和窦状型（sinusoidal form）。
其他检查：
- 腹部触诊：
  - 异常意义：触及肿大的肝脏边缘。
- 腹部X线检查：
  - 异常意义：排除其他急腹症，辅助诊断。

影像学检查：
- 超声检查阳性：直接显示肝脏内多个囊腔样结构，有助于早期发现。
- CT检查阳性：低密度囊腔，增强扫描可见囊腔壁强化，进一步确认诊断。
- MRI检查阳性：T2加权图像上，PH通常表现出肝实质信号增强，具有多个高信号灶，提供更详细的病变信息。
实验室检测：
- 肝功能异常：
  - ALT/AST升高：提示肝细胞损伤。
  - 胆红素升高：提示胆汁排泄受阻。
- 凝血功能异常：
  - 凝血酶原时间延长：提示肝脏合成凝血因子能力下降。
  - INR升高：提示凝血功能障碍。
病理学检查：
- 肝脏活检阳性：直接确诊紫癜性肝病，是诊断的金标准。

权威依据：中国知网、腾讯网等权威资料整理而成。