Budd-Chiari综合征Budd-Chiari syndrome

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编码DB98.5

关键词

索引词Budd-Chiari syndrome、Budd-Chiari综合征、Chiari综合征、肝静脉阻塞、肝静脉梗阻、基亚里综合征、布加综合征、巴德-基亚里综合征、布-加综合征、肝静脉阻塞 [possible translation]、Budd-Chiari综合征不伴下腔静脉阻塞、布-加综合征不伴下腔静脉梗阻、布加综合征不伴下腔静脉阻塞、Budd-Chiari综合征伴下腔静脉阻塞、肝静脉和下腔静脉阻塞、布加综合征伴下腔静脉阻塞、布-加综合征伴下腔静脉梗阻、布-加综合征伴肝静脉血栓形成、布-加综合征伴肝血栓形成、肝静脉血栓形成、肝血栓形成、Budd-Chiari综合征伴肝血栓形成、巴德-基亚里综合征伴肝静脉血栓形成、Budd-Chiari综合征伴肝静脉栓塞、Budd-Chiari综合征伴肝栓塞、肝静脉栓塞、布-加综合征伴肝栓塞、布-加综合征伴肝静脉栓塞、巴德-基亚里综合征伴肝静脉栓塞、巴德-基亚里综合征伴肝栓塞
同义词hepatic vein block、obstruction of hepatic veins、Chiari syndrome、hepatic vein obstruction、hepatic venous block
缩写BCS
别名加布综合症

Budd-Chiari综合征的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 腹水
    • 腹腔积液,常为无痛性腹部膨胀,腹水生成快而多,是Budd-Chiari综合征最常见的表现之一(高发率,70%-90%)[2]
  2. 右上腹疼痛
    • 患者常感到右上腹持续性或阵发性钝痛、胀痛,有时可放射至右肩部(常见,50%-70%)[2]

其他可能症状

  1. 黄疸
    • 由于肝功能受损,患者可能出现轻度黄疸,但通常不突出(较少见,20%-30%)[2]
  2. 消化道出血
    • 门静脉高压导致食管胃底静脉曲张破裂出血,表现为呕血或黑便(少见,10%-20%)[2]
  3. 全身症状
    • 包括发热、乏力、体重下降等,可能与肝功能衰竭或感染有关(少见,10%-20%)[2]

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 肝脾肿大
    • 肝脏在肋下可触及,质地较硬;脾脏增大也是常见的体征(高发率,70%-90%)[2]
  2. 腹壁静脉曲张
    • 胸腹壁、腰部以下至下肢浅静脉明显扩张,可见侧支循环形成(高发率,60%-80%)[2]
  3. 下肢水肿
    • 下腔静脉阻塞时,下肢尤其是双下肢出现对称性凹陷性水肿(高发率,60%-80%)[2]

非典型体征

  1. 黄疸
    • 黄疸的程度与病情严重程度相关,但通常不显著(少见,20%-30%)[2]
  2. 皮肤色素沉着
    • 下肢皮肤可见色素沉着,尤其是小腿部位(少见,10%-20%)[2]

实验室与影像学特征

  1. 血液检查
    • 肝功能指标异常,如碱性磷酸酶升高、胆红素升高(高发率,70%-90%)[2]
  2. 影像学检查
    • 超声波检查:显示肝静脉和/或下腔静脉的狭窄或闭塞,肝脏回声增强,腹水等(高发率,90%-95%)[2]
    • CT/MRI:进一步明确阻塞部位及范围,显示肝静脉或下腔静脉的解剖结构异常(高发率,90%-95%)[2]
  3. 血管造影
    • 是诊断Budd-Chiari综合征的金标准,可以清晰显示肝静脉和下腔静脉的阻塞情况(高发率,90%-95%)[2]

注:以上信息基于文献资料整理,具体临床表现因个体差异及病情发展阶段而异。[1][2][3][4][5][6][7][8][9][10]

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