肺动脉高压Pulmonary hypertension

关键词

肺动脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）是一种血液动力学和病理生理学疾病，其特征为右心导管测量的静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。这种压力升高可能导致右心室负荷增加，进而影响心脏功能。PH可由多种因素引起，并且在临床上可以表现为不同类型的肺血管疾病。

病因学特征

肺动脉高压的病因多样，根据世界卫生组织（WHO）分类，PH可分为以下几类：

1. 动脉性肺动脉高压（PAH, BB01.0）：

   • 遗传因素：如BMPR2基因突变。
   • 药物或毒物暴露：如食欲抑制剂、化疗药物等。
   • 其他相关疾病：如结缔组织病、HIV感染、门脉高压等。

2. 左心疾病所致肺动脉高压（BB01.1）：

   • 心肌病：包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。
   • 瓣膜病变：特别是二尖瓣或主动脉瓣病变。
   • 冠状动脉疾病：导致心肌缺血，最终引发左心功能不全。

3. 肺部疾病或低氧所致肺动脉高压（BB01.2）：

   • 慢性阻塞性肺疾病（COPD）：长期吸烟或环境污染导致气道炎症和肺泡破坏。
   • 间质性肺疾病：如特发性肺纤维化。
   • 睡眠呼吸暂停综合征：夜间反复出现低氧血症。

4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH, BB01.3）：

   • 反复或持续存在的肺动脉血栓栓塞。
   • 血栓机化后形成不可逆的肺血管狭窄。

5. 多因素所致肺动脉高压（BB01.4）：

   • 同时存在两种或以上的致病因素，如同时患有心脏病和肺部疾病。

6. 其他特指的肺源性心脏病或肺循环疾病（BB0Y）：

   • 包括罕见的遗传性疾病、代谢性疾病等。

7. 未特指的肺动脉高压（BB01.Z）：

   • 当具体病因不明或难以归类时使用此编码。

病理机制

1. 肺血管重塑：

   • 肺小动脉内膜增生、中膜平滑肌细胞增殖和外膜纤维化，导致血管腔狭窄。
   • 肺毛细血管床减少，肺血流阻力增加。

2. 肺血管痉挛：

   • 肺血管对各种刺激（如缺氧、酸中毒、高碳酸血症）反应性增高，导致血管收缩。
   • 长期痉挛状态促进血管壁结构改变，进一步加重高压。

3. 血栓形成：

   • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者中，肺动脉内血栓形成并逐渐机化，形成永久性阻塞。
   • 血栓机化后血管壁增厚，导致远端肺血管床压力升高。

4. 炎症反应：

   • 肺血管内皮细胞损伤，释放炎性介质，吸引白细胞浸润，加剧血管炎症。
   • 慢性炎症状态促进血管重构和纤维化。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：早期可能仅在活动时出现，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦有症状。
   • 疲劳感：由于心脏泵血效率下降，全身组织灌注不足引起。
   • 晕厥：严重时因脑供血不足而发生。
   • 胸痛：通常位于胸骨后，与右心室负荷增加有关。
   • 下肢水肿：右心衰竭时，体循环淤血导致。

参考文献：《欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲呼吸学会（ERS）肺动脉高压指南》、《美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）肺动脉高压指南》。