某些特指的肺血管疾病Certain specified diseases of pulmonary vessels

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

某些特指的肺血管疾病临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的肺血管疾病是一类涉及肺循环系统内特定结构或功能异常的疾病，主要包括肺血管动静脉瘘、肺动脉瘤以及获得性肺动脉树异常等。这类疾病往往影响到肺部血流动力学，可能导致右心负荷增加，并最终引发一系列心血管症状。它们可以是先天性的也可以是后天因素导致的，通常需要通过影像学检查（如CT肺血管造影）和血液动力学评估来确诊。

病因学特征

1. 结构性异常机制：

   • 肺血管动静脉瘘 (BB02.0)：是一种罕见但重要的解剖缺陷，其特点是存在直接连通肺动脉和静脉系统的异常通道，使得氧气未经气体交换即从动脉流入静脉，造成低氧血症。
   • 肺动脉瘤 (BB02.1)：可由多种原因引起，包括感染、创伤、结缔组织病或者作为其他系统性疾病的一部分表现出来。它指的是肺动脉壁局部扩张形成的囊状突出，有破裂风险。
   • 获得性肺动脉树异常 (BB02.3)：涵盖了一系列由于慢性肺部疾病或其他外部因素导致的肺动脉结构变化，如长期高血压状态下发生的血管重塑。

2. 生理与病理诱因：

   • 先天性心脏缺陷，特别是那些允许血液从左向右分流的情况（例如室间隔缺损），能够逐渐损害肺血管床，进而促进相关病变的发展。
   • 感染（如细菌性心内膜炎）、自身免疫性疾病（如结节性多动脉炎）以及代谢障碍也都是可能促使这些疾病发生发展的关键因素之一。
   • 环境暴露，比如吸烟，已被证实能加剧已存在的肺血管损伤或加速新病变形成过程。

病理机制

1. 血流动力学改变：

   • 任何减少肺动脉管腔直径或增加其阻力的因素都会使右心室面临更大压力以维持足够的肺灌注量，久而久之可能导致右心衰竭。
   • 肺动静脉瘘的存在减少了正常情况下用于气体交换的有效肺面积，从而降低全身氧合水平；同时增加了心脏输出量负担。

2. 组织损伤与修复反应：

   • 在持续高压环境中，肺血管平滑肌细胞增殖并沉积基质蛋白，试图加固受损区域，但这反而进一步提高了整体血管阻力。
   • 长期炎症刺激下，肺血管内皮功能紊乱，促炎因子释放增多，促进血栓形成倾向，加重了原有病症的复杂性。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：最常见且早期出现的症状，随着病情进展逐渐加重。
   • 胸痛：尤其是当涉及到较大血管时，疼痛可能是急性的且定位明确。
   • 晕厥：特别是在活动后容易发生，反映了大脑供血不足。
   • 咯血：虽然不普遍，但在某些类型的肺血管疾病中可能发生，提示潜在出血源。

参考文献：以上信息综合整理自多个权威医疗网站，包括但不限于《复禾健康》、《爱问知识人》等专业资源。