未特指的获得性脾疾患Unspecified Acquired disorders of spleen
编码3B81.Z
关键词
索引词Acquired disorders of spleen、未特指的获得性脾疾患、获得性脾疾患、获得性脾疾患 NOS
缩写未特指获得性脾疾患、未特指的获得性脾脏疾病
别名Acquired-Splenic-Disorders-NOS
未特指的获得性脾疾患（3B8Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准
- 影像学确诊：
- 腹部超声/CT/MRI显示脾脏体积增大（长径>12 cm或体积>350 cm³）或结构异常（如局灶性病变、梗死灶）。
- 病理学检查（脾穿刺或术后标本）证实脾组织存在非特异性炎性浸润、纤维化或异常增生。
必须条件
- 核心临床证据：
- 脾肿大（影像学证实）伴至少1项相关症状：左上腹疼痛、早饱感、乏力。
- 排除肝硬化、血液系统恶性肿瘤、遗传性脾疾病等特定病因。
支持条件
- 实验室支持证据：
- 血常规异常：白细胞<4.0×10⁹/L 和/或 血小板<100×10⁹/L。
- CRP>10 mg/L或ESR>20 mm/h（提示炎症活动）。
- 病因关联证据：
- 近期感染史（如EBV/CMV血清学阳性）。
- 自身免疫抗体阳性（ANA≥1:160或类风湿因子阳性）。
二、辅助检查
检查项目树
一级检查
├── 影像学检查
│ ├── 腹部超声（首选）
│ ├── 增强CT（复杂病例）
│ └── MRI（评估血管病变）
├── 实验室检查
│ ├── 血常规+网织红细胞
│ ├── 肝功能+CRP/ESR
│ └── 免疫学筛查（ANA、RF等）
└── 特殊检查
├── 骨髓穿刺（排除血液病）
└── 脾穿刺活检（疑似肿瘤）
判断逻辑
- 超声检查：
- 脾厚度>4 cm或肋下可探及：提示肿大，需测量体积。
- 低回声区：提示梗死或脓肿（需结合增强CT确认）。
- 增强CT：
- "地图样"强化缺损：特征性脾梗死表现。
- 不均匀强化伴包膜增厚：提示炎性浸润。
- 骨髓检查：
- 粒红系增生伴巨核细胞增多：支持脾功能亢进诊断。
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 白细胞计数 | <4.0×10⁹/L | 脾亢/骨髓抑制，需排查感染或自身免疫病 |
| 血小板计数 | <100×10⁹/L | 脾亢风险，警惕自发性出血 |
| CRP | >20 mg/L | 提示活动性炎症或感染 |
| 间接胆红素 | >17.1 μmol/L | 可能合并溶血（结合网织红细胞评估） |
| 抗核抗体（ANA） | ≥1:320（颗粒型） | 提示自身免疫病相关性脾损害 |
四、诊断流程要点
- 初步评估：超声确认脾肿大后，立即进行血常规+CRP筛查。
- 病因溯源：
- 感染指标异常：加做血培养、病毒血清学。
- 免疫指标阳性：转诊风湿免疫科。
- 肿瘤排查：对局灶性病变，增强CT未明确者需活检。
参考文献：
- 《脾脏疾病诊治专家共识》（中华医学会外科学分会）
- UpToDate临床指南：Splenomegaly and hypersplenism
- 第9版《实用内科学》脾脏疾病章节