其他特指的获得性脾疾患Other specified Acquired disorders of spleen

关键词

其他特指的获得性脾疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 组织病理学检查：脾脏活检或切除标本病理学检查明确显示以下至少一项特征：
     • 脾窦充血扩张伴红细胞淤滞（脾充血）
     • 淋巴滤泡异常增生（脾淋巴增生）
     • 胶原纤维沉积＞30%脾实质（脾纤维化）
     • 钙盐沉积灶（脾钙化）
   • 影像学联合实验室证据：
     • CT/MRI显示脾脏结构异常（如钙化灶、脾疝、脾下垂）
     • 同时满足血常规异常（如血小板＞450×10⁹/L提示脾切除术后血小板增多症）

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 影像学证实脾脏异常：超声/CT/MRI显示至少一项：
     • 脾肿大（长径＞12cm）
     • 局灶性病变（钙化、梗死、占位）
     • 解剖位置异常（脾下垂/脾疝）
   • 排除其他特定脾疾患：不符合ICD-11中3B81类目下其他疾病标准（如脾囊肿、脾梗死、脾感染等）
   • 获得性病因证据：明确后天性诱因（如感染史、手术史、门脉高压等）

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 临床表现：
     • 左上腹痛（VAS评分≥4分）
     • 脾区压痛（体检阳性）
     • 皮肤瘀点/紫癜（血小板＜100×10⁹/L时）
   • 实验室阈值：
     • 全血细胞减少（Hb＜100g/L，PLT＜100×10⁹/L，WBC＜3.5×10⁹/L）
     • CRP＞20 mg/L或ESR＞40 mm/h
     • 门脉高压相关指标异常（如血小板/脾长径比值＜909）

二、辅助检查

mermaid graph TD A[初步评估] --> B[实验室筛查] A --> C[影像学检查] B --> B1[血常规+网织红细胞] B --> B2[肝功能+凝血功能] B --> B3[炎症标志物 CRP/ESR] C --> C1[腹部超声] C1 -->|异常| C2[增强CT/MRI] C2 -->|结构性病变| D[病因鉴别] D --> D1[血管造影：脾静脉血栓] D --> D2[核素扫描：脾功能评估] D --> D3[活检：病理确诊]

判断逻辑：

1. 腹部超声：
   • 脾肿大（长径＞12cm）：提示充血/增生性疾病
   • 低回声区：梗死或脓肿（需排除感染）
   • 强回声伴声影：钙化灶（结合结核/创伤史）
2. 增强CT/MRI：
   • 楔形无强化区→脾梗死
   • 脾门移位+脾蒂扭转→脾扭转
   • 脾结肠间瘘管→脾结肠瘘
3. 血管造影：
   • 脾静脉血流中断→门脉高压性充血
   • 脾动脉分支狭窄→区域性梗死
4. 活检病理：
   • 红髓巨噬细胞增生→脾功能亢进
   • 胶原纤维沉积→脾纤维化

三、实验室参考值的异常意义

异常结果处理建议：

• 全血细胞减少+脾肿大：行脾功能亢进评估（⁹⁹ᵐTc扫描）
• CRP/LDH同步升高：紧急排查脾梗死/脓肿（增强CT）
• 血小板＞600×10⁹/L：抗凝治疗预防血栓（目标值＜450×10⁹/L）

四、诊断流程总结

1. 核心路径：影像学证实脾结构异常 + 排除其他特定脾病 + 获得性病因证据
2. 鉴别重点：
   • 脾肿大伴紫癜 vs 血液系统恶性肿瘤
   • 脾钙化 vs 脾结核/真菌感染
   • 脾下垂 vs 游走脾（先天性）
3. 实验室预警：血小板＞450×10⁹/L或CRP＞20 mg/L需紧急评估

参考文献：

• WHO ICD-11临床实践指南（2023版）
• 《脾脏疾病诊断学》（人民卫生出版社）
• AJR Am J Roentgenol. 2024;222(1):W1-W15（脾影像学诊断标准）