慢性充血性脾大Chronic congestive splenomegaly
编码3B81.C
关键词
索引词Chronic congestive splenomegaly、慢性充血性脾大、脾充血、Opitz病
缩写CCS
慢性充血性脾大的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查：超声、CT 或 MRI 显示脾脏明显增大，边界清晰，内部回声或信号均匀。
- 门静脉高压证据：影像学检查显示门静脉系统压力增高，如食道胃底静脉曲张、腹水等。
- 脾静脉血栓形成：影像学检查（如脾静脉造影）或血管超声显示脾静脉内有血栓。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 左上腹胀痛或隐痛（70%-90%）。
- 食欲不振、恶心、呕吐等消化道症状（50%-70%）。
- 乏力和苍白（40%-60%）。
- 体征：
- 脾脏在肋缘下可触及，严重时可在脐部以下触及（80%-90%）。
- 合并肝硬化时出现黄疸、腹水、蜘蛛痣等（30%-50%）。
- 面色苍白、口唇无华、指甲床苍白（40%-60%）。
- 血液检查：
- 全血细胞减少：红细胞、白细胞和血小板减少（70%-90%）。
- 肝功能异常：转氨酶升高、胆红素升高等（30%-50%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（左上腹胀痛+全血细胞减少）。
- 体征（脾脏肿大+贫血相关体征）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：脾脏增大，边界清晰，内部回声均匀。可以评估脾脏的大小、结构和血流情况。
- CT/MRI：
- 异常意义：脾脏体积增大，密度/信号均匀，有时可见脾静脉扩张。可以进一步评估脾脏及其周围组织的情况，以及门静脉系统的压力。
- 脾静脉造影：
- 判断逻辑：评估脾静脉血栓形成，明确是否存在脾静脉阻塞。适用于怀疑脾静脉血栓形成的患者。
- 内镜检查：
- 胃镜：
- 异常意义：发现食道胃底静脉曲张，支持门静脉高压的诊断。适用于怀疑合并肝硬化的患者。
- 心脏检查：
- 心电图和超声心动图：
- 异常意义：评估心脏功能，排除慢性充血性心力衰竭或缩窄性心包炎等心血管疾病。适用于怀疑心脏疾病导致的脾脏充血。
- 骨髓穿刺：
- 判断逻辑：排除其他血液系统疾病，如慢性粒细胞性白血病、骨髓纤维化等。适用于无法明确病因的患者。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 全血细胞减少：
- 红细胞减少：提示贫血，常见于脾功能亢进。
- 白细胞减少：提示易感染，常见于脾功能亢进。
- 血小板减少：提示出血倾向，常见于脾功能亢进。
- 肝功能异常：
- 转氨酶升高：提示肝细胞损伤。
- 胆红素升高：提示肝功能受损或胆汁排泄障碍。
- 凝血功能检查：
- PT（凝血酶原时间）延长：提示肝脏合成凝血因子能力下降。
- APTT（活化部分凝血活酶时间）延长：提示凝血因子缺乏或抑制物存在。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应，但非特异性。
- 血沉（ESR）升高：提示炎症活动，但非特异性。
- 病毒学检查：
- HBV/HCV检测：排除病毒性肝炎导致的肝硬化。
- HIV检测：排除艾滋病导致的脾功能亢进。
- 免疫学检查：
- 自身抗体检测：排除自身免疫性疾病导致的脾功能亢进。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（超声、CT 或 MRI），结合临床表现和血液检查结果。
- 辅助检查以影像学（评估脾脏和门静脉系统）、内镜检查（评估食道胃底静脉曲张）和心脏检查为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液学（全血细胞减少）和肝功能（转氨酶、胆红素）的结果。
权威依据：《中国实用内科杂志》、《中华消化杂志》等权威医学期刊发表的相关研究文章。
