慢性充血性脾大Chronic congestive splenomegaly
编码3B81.C
关键词
索引词Chronic congestive splenomegaly、慢性充血性脾大、脾充血、Opitz病
缩写CCS
慢性充血性脾大的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
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必须条件(确诊依据):
- 影像学检查:超声、CT 或 MRI 显示脾脏明显增大,边界清晰,内部回声或信号均匀。
- 门静脉高压证据:影像学检查显示门静脉系统压力增高,如食道胃底静脉曲张、腹水等。
- 脾静脉血栓形成:影像学检查(如脾静脉造影)或血管超声显示脾静脉内有血栓。
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支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 左上腹胀痛或隐痛(70%-90%)。
- 食欲不振、恶心、呕吐等消化道症状(50%-70%)。
- 乏力和苍白(40%-60%)。
- 体征:
- 脾脏在肋缘下可触及,严重时可在脐部以下触及(80%-90%)。
- 合并肝硬化时出现黄疸、腹水、蜘蛛痣等(30%-50%)。
- 面色苍白、口唇无华、指甲床苍白(40%-60%)。
- 血液检查:
- 全血细胞减少:红细胞、白细胞和血小板减少(70%-90%)。
- 肝功能异常:转氨酶升高、胆红素升高等(30%-50%)。
- 典型临床表现:
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阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(左上腹胀痛+全血细胞减少)。
- 体征(脾脏肿大+贫血相关体征)。
二、辅助检查
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影像学检查:
- 腹部超声:
- 异常意义:脾脏增大,边界清晰,内部回声均匀。可以评估脾脏的大小、结构和血流情况。
- CT/MRI:
- 异常意义:脾脏体积增大,密度/信号均匀,有时可见脾静脉扩张。可以进一步评估脾脏及其周围组织的情况,以及门静脉系统的压力。
- 脾静脉造影:
- 判断逻辑:评估脾静脉血栓形成,明确是否存在脾静脉阻塞。适用于怀疑脾静脉血栓形成的患者。
- 腹部超声:
-
内镜检查:
- 胃镜:
- 异常意义:发现食道胃底静脉曲张,支持门静脉高压的诊断。适用于怀疑合并肝硬化的患者。
- 胃镜:
-
心脏检查:
- 心电图和超声心动图:
- 异常意义:评估心脏功能,排除慢性充血性心力衰竭或缩窄性心包炎等心血管疾病。适用于怀疑心脏疾病导致的脾脏充血。
- 心电图和超声心动图:
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骨髓穿刺:
- 判断逻辑:排除其他血液系统疾病,如慢性粒细胞性白血病、骨髓纤维化等。适用于无法明确病因的患者。
三、实验室检查的异常意义
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血液检查:
- 全血细胞减少:
- 红细胞减少:提示贫血,常见于脾功能亢进。
- 白细胞减少:提示易感染,常见于脾功能亢进。
- 血小板减少:提示出血倾向,常见于脾功能亢进。
- 肝功能异常:
- 转氨酶升高:提示肝细胞损伤。
- 胆红素升高:提示肝功能受损或胆汁排泄障碍。
- 全血细胞减少:
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凝血功能检查:
- PT(凝血酶原时间)延长:提示肝脏合成凝血因子能力下降。
- APTT(活化部分凝血活酶时间)延长:提示凝血因子缺乏或抑制物存在。
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炎症标志物:
- C反应蛋白(CRP)升高:提示炎症反应,但非特异性。
- 血沉(ESR)升高:提示炎症活动,但非特异性。
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病毒学检查:
- HBV/HCV检测:排除病毒性肝炎导致的肝硬化。
- HIV检测:排除艾滋病导致的脾功能亢进。
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免疫学检查:
- 自身抗体检测:排除自身免疫性疾病导致的脾功能亢进。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查(超声、CT 或 MRI),结合临床表现和血液检查结果。
- 辅助检查以影像学(评估脾脏和门静脉系统)、内镜检查(评估食道胃底静脉曲张)和心脏检查为主,避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联血液学(全血细胞减少)和肝功能(转氨酶、胆红素)的结果。
权威依据:《中国实用内科杂志》、《中华消化杂志》等权威医学期刊发表的相关研究文章。