直到几天前,《盐之路》还被誉为十年来最令人感动的真实故事。
这本书被宣传为一对夫妇在遭遇经济破产和绝症双重打击后,成为野外露营的游牧民,徒步英格兰西南海岸的真实故事。
上周,《观察者报》的一篇调查报道对该故事提出了质疑。报道声称,作者雷诺·温不仅误导了读者关于他们失去房屋的原因,还对书中和电影中被称作“飞蛾”的丈夫的诊断提出了质疑。
这本书声称,飞蛾(真实姓名为蒂莫西·沃克)被诊断出患有一种名为CBD的绝症性脑部疾病。
《观察者报》指出,CBD的平均预期寿命为6到8年。根据《盐之路》,飞蛾从出现症状到现在已经18年了。
现在,这对夫妇在Instagram上发布了飞蛾医生的三封信件,显示他确实被诊断患有CBD。其中一封信似乎显示飞蛾患的是一种“非典型形式”的这种疾病。
温写道:“我正在发布三封诊所信件的摘录,显示他一直在接受CBD/S治疗,而且已经治疗多年。
“这是极其私人的信息,任何人都不应该被迫分享,但面对这种极其伤人的虚假叙述,我们觉得别无选择。”
那么,什么是CBD?为什么对其诊断会有如此大的不确定性?
脑细胞死亡
一些困惑源于许多导致进行性残疾的脑部疾病,并不总是容易区分它们。
其中两个较为人知的疾病是阿尔茨海默病,主要影响人们的思维能力,以及帕金森病,主要影响人们的身体能力,但还有许多其他罕见的进行性疾病。
其中一种就是CBD,代表皮质基底节变性。这指的是脑细胞的死亡,既发生在大脑皮层——大脑的最外层,思维活动发生的地方——也发生在大脑深处的基底神经节结构,这些结构与运动有关。
这就是为什么CBD会导致心理和身体能力的丧失,尽管其中一组症状可能在另一组之前开始。“对一些人来说,它就像一种严重的帕金森病,而对另一些人来说,它更像痴呆症——或两者的结合。因此,因人而异,”剑桥大学的神经学家和CBD专家詹姆斯·罗教授说。
要确定某人是否在两个区域都出现了这种脑细胞死亡,唯一的方法是通过显微镜观察脑组织样本——这只能在死后进行。
正因为如此,对于活体患者,医生通常使用术语皮质基底节综合征,或CBS,这意味着此人有提示CBD的症状,但在死后之前无法确定。
虽然患者和他们的家人经常互换使用这些术语,或称“CBD/CBS”,但两个缩写的存在表明了做出诊断的困难,罗教授说。
有些人一开始会被告知他们患有CBD,然后医生会改变主意。“对于CBS,有一个诊断是过程的格言,”罗教授说。
“要对这些进行性和复杂的疾病做出有信心的诊断,人们往往需要在一段时间内被观察。没有单一的血液测试或扫描。”
尽管如此,死后的检查发现,十分之四被诊断为CBS的人,并没有在大脑皮层和基底神经节都出现脑细胞死亡,这意味着他们实际上并没有患CBD。
绝症中的前所未有的生存
一个令人困惑的特点是,飞蛾似乎患病的时间比大多数人的生存时间长得多。
不过,我们需要记住,通常引用的症状出现后8年的生存时间只是一个平均值。有些人的生存时间会比这短,而有些则更长。
事实上,罗教授知道有两位患者在诊断后存活了十二年或更长时间,但这非常罕见——正如飞蛾仍然显得非常身体活跃一样。大多数CBD患者在几年内就会失去行走和说话的能力。
另一个复杂情况是,任何脑部疾病(无论是身体还是心理上的症状)都可以被另一组称为功能性神经系统障碍的疾病所模仿。
脑路径出错
功能性障碍是在人们“想”自己生病的情况下发生的。受影响的人并不是在想象事情或假装生病——虚弱或震颤等症状确实存在。
但它们不是由脑细胞死亡引起的——相反,他们的脑路径工作方式出了问题。
如果被正确诊断为功能性障碍,人们可以接受物理治疗以及“脑训练”,这可以将他们的脑路径恢复正常。
但如果医生错误地诊断某人的疾病有生理原因,这个人可能会在多年后仍相信这个错误的标签,爱丁堡大学的神经学家和功能性神经系统障碍专家乔恩·斯通教授说。“神经学相当困难,这就是为什么有可能做出诊断错误。”
没有迹象表明飞蛾患有这些功能性神经系统障碍。
雷诺·温也在Instagram上说:“过去几天是我生命中最艰难的几天之一。令人心碎的指控称飞蛾编造了自己的疾病,让我们感到心碎。
“《盐之路》讲述的是在我们失去家园并发现自己无家可归后,我和飞蛾所发生的事情。这不是关于我们生命中的每一个事件或时刻,而是关于我们生活从完全绝望的地方转向充满希望的一段时光。”
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