早期设定护理目标对肺纤维化管理至关重要
研究指出，针对特发性肺纤维化（AE-IPF）和进行性肺纤维化（AE-PPF）急性加重患者，因机械通气相关高致死率（达90%），需尽早启动护理目标讨论和干预策略。
核心要点
- 临床挑战
AE-IPF/AE-PPF在重症监护病房（ICU）治疗中死亡率居高不下。研究指出，住院死亡率可达50%，机械通气患者死亡率更逼近90%。约10% IPF/PPF患者每年发生急性加重，其特征为突发呼吸衰竭及胸部影像学出现新的磨玻璃影，需在疾病全周期保持谨慎决策。
- 治疗争议
糖皮质激素虽为治疗基石，但多项研究未能证实其对AE-IPF生存获益。脉冲剂量（>250 mg/日甲泼尼龙）与常规剂量（1 mg/kg/日）疗效无显著差异，且需警惕免疫抑制风险。研究团队建议对肺移植候选者优先采用保护性通气策略（低潮气量4-6 mL/kg、限制平台压<30 cm H₂O）。
- ECMO的突破性应用
静脉-静脉ECMO（VV-ECMO）正成为机械通气替代方案。数据显示，其作为移植桥梁时超半数患者可存活出院，但无移植计划的ECMO使用死亡率仍高达75%。该技术通过体外气体交换减少肺损伤，并支持早期康复训练。
- 姑息治疗实践
试点研究显示，46例IPF患者早期接受姑息治疗后，居家死亡率提升且中位生存期延长。研究强调，超半数ICU幸存者在出院后2月内死亡，凸显提前明确护理目标的必要性。目前姑息治疗转诊率不足，仅8%患者获得及时干预。
临床实践建议
- 治疗选择
重症患者优先采用高流量鼻导管（HFNC）供氧，机械通气需严格评估风险。
- 决策路径
从诊断之初即启动患者-家属-医疗团队三方讨论，明确急性加重时的治疗界限（如是否插管/ECMO）。
- 技术规范
对移植候选者实施保护性通气策略，包括低潮气量（4-6 mL/kg）及优化呼气末正压（PEEP）。
争议焦点
- 激素剂量：脉冲疗法与常规剂量的生存获益争议尚未解决。
- ECMO适应症：需建立移植可行性评估快速通道以优化资源配置。
- 姑息治疗时机：如何通过量化工具（如症状负担量表）指导早期介入。
参考文献
- Ali A, Glassberg MK. Managing acute exacerbations in idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis in the intensive care unit setting. Crit Care Nurs Clin North Am. 2025年7月4日在线发表.
- Bassi I等. 早期姑息治疗对IPF患者死亡场所及生存期的影响. Eur J Intern Med. 2024年5月23日在线发表.
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