硬脑膜动静脉瘘（dAVFs）是指在大脑和脊髓的硬脑膜中形成的动脉与静脉之间的异常连接。这些异常通道使血液直接从动脉流向静脉，绕过正常的毛细血管系统，可能导致脑出血或其他严重的健康问题。
硬脑膜动静脉瘘并不常见，最常影响50至60岁之间的人群。这种疾病通常不是遗传性的，因此家中有dAVF患者并不会增加子女患病的风险。
虽然一些硬脑膜动静脉瘘与已知因素相关，但大多数病例的确切原因尚不清楚。一个可能的原因是静脉窦的狭窄或阻塞——静脉窦是将血液从大脑输送回心脏的通道。这种情况可能导致动脉和静脉之间形成异常连接。
硬脑膜动静脉瘘的治疗选择通常包括微创血管内手术或靶向放射外科手术，两者都旨在阻止流向异常血管的血液。在某些情况下，可能需要手术来移除或切断瘘管。
症状
一些患有硬脑膜动静脉瘘（dAVFs）的人可能不会出现任何症状。当症状发生时，可以分为良性或侵袭性两类。侵袭性硬脑膜动静脉瘘会引起更严重的问题。
侵袭性症状通常由脑出血引起，称为脑内出血，通常会导致突然而剧烈的头痛。其他症状取决于出血的大小和位置。
侵袭性硬脑膜动静脉瘘的症状还可能包括没有出血的神经问题，称为非出血性神经功能缺损（NHNDs）。这些症状往往在数天至数周内逐渐发展，并因受影响的脑区不同而各异。
常见的侵袭性症状包括：
- 突发性头痛
- 行走困难和跌倒
- 癫痫发作
- 言语或语言障碍
- 面部疼痛
- 痴呆
- 运动缓慢、僵硬和震颤（帕金森病样症状）
- 协调问题
- 烧灼感或刺痛感
- 虚弱
- 缺乏兴趣或动机（冷漠）
- 发育不良
- 因颅内压增高引起的症状，如头痛、恶心和呕吐
其他症状可能涉及听力问题，例如耳中听到与心跳同步的节律声音（搏动性耳鸣）。视力问题也可能发生，包括：
- 视力变化
- 眼球突出
- 眼睑肿胀
- 眼肌瘫痪
在极少数情况下，由于脑血管压力增加，可能会发展为痴呆。
何时就医
如果您遇到任何异常或令人担忧的症状，请联系您的医疗保健提供者。如果出现脑出血或癫痫发作的症状，请立即寻求紧急医疗护理，包括：
- 突然、剧烈的头痛
- 恶心和呕吐
- 身体一侧无力或麻木
- 说话或理解语言困难
- 视力丧失或复视
- 平衡问题
病因
大多数硬脑膜动静脉瘘（dAVFs）没有明确的原因。然而，一些病例与以下因素相关：
- 头部创伤
- 感染
- 之前的脑部手术
- 深静脉中的血栓
- 肿瘤
专家认为，许多硬脑膜动静脉瘘是在脑静脉窦变窄或阻塞的情况下形成的。这些静脉窦是将血液从大脑输送回心脏的通道，其阻塞可能导致动脉和静脉之间的异常连接。
诊断
如果您表现出硬脑膜动静脉瘘（dAVF）的症状，医生可能会建议进行影像学检查，例如：
- CT扫描：这些扫描可以检测到由颅内压增高引起的液体积聚，并揭示与硬脑膜动静脉瘘相关的任何出血情况。
- MRI扫描：MRI提供硬脑膜动静脉瘘形状的详细图像，并能检测非常小的出血。它还有助于评估异常血管的影响。
- 血管造影：基于导管的脑血管造影（数字减影血管造影）是诊断硬脑膜动静脉瘘最准确的测试。它有助于识别：
- 瘘的数量和位置
- 颈外动脉及其连接到硬脑膜的分支的解剖结构
- 瘘血管的结构
- 心血管疾病的是否存在
- 硬脑膜窦狭窄或阻塞的程度
- 受影响的静脉是否扩张及扩张程度
治疗
硬脑膜动静脉瘘的治疗目标是阻断或切断动脉和静脉之间的异常连接。
常见治疗方法包括：
- 血管内手术：通过腿部或腹股沟的血管插入一根细导管，并使用X射线成像引导至瘘管。使用如线圈或胶水等材料来阻塞异常血管。
- 立体定向放射外科：聚焦辐射精确瞄准并关闭异常血管。可以使用伽玛刀、直线加速器或质子束疗法等技术。
- 手术：如果其他治疗不适合，可以通过切断其血液供应来进行手术以断开或移除瘘管。
准备预约
您可以做什么：
- 详细记录您的症状，注明日期、时间、发生的事情以及症状持续了多久。
- 写下重要的个人信息，包括最近的压力或生活变化。
- 列出您正在服用的所有药物、维生素和补充剂。
- 带上家人或朋友陪同，以获得支持并帮助记住信息。
- 带上最近的脑部扫描光盘。
- 如果您有过癫痫发作，见证者可能会被要求提供信息。
- 准备一份要问医生的问题清单，优先考虑最重要的问题。
您可能会问医生的问题：
- 瘘位于何处？
- 是否需要后续测试？多久一次？
- 手术会持续多久？恢复期如何？
- 我需要住院多久？
- 医生对硬脑膜动静脉瘘的经验如何？
- 医院是否有脑血管专科？
从医生那里期望什么：
医生很可能会询问您的症状，它们的开始时间，是否反复或持续存在，以及您可能注意到的任何诱因。
您现在可以做什么：
为了降低癫痫风险，避免过量饮酒和吸烟，确保充足的睡眠，并尽量减轻压力。
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