儿童间质性肺病的诊断标准缺失。这一空白阻碍了对疾病在儿童和青少年中如何进展及其结果的理解。儿童间质性肺病包括一系列罕见的呼吸系统疾病，影响婴儿、儿童和青少年，其中一些病例会导致肺纤维化。一项由慕尼黑大学儿童医院儿科教授兼儿科肺病学、囊性纤维化和罕见肺病中心主任马蒂亚斯·格里斯（Matthias Griese）领导的新研究旨在全面洞察儿童期纤维化肺病，并确定未来研究的方向。
格里斯指出，尽管肺纤维化是成人间质性肺病的主要死因之一，但在儿科患者中相对罕见。此外，儿童肺纤维化和其他纤维化疾病的既定诊断标准缺乏，这阻碍了对疾病进展和结果的理解。由于遗传因素在各种儿童间质性肺病中起作用，许多受影响的儿童可以成年，此时他们的护理将转移给成人医生，他说道。
格里斯组建了一个研究团队，其中包括来自世界领先儿童医院的专家，如匹兹堡UPMC儿童医院、洛杉矶儿童医院、科罗拉多大学、科罗拉多州奥罗拉儿童医院、克雷泰伊市际医院中心、巴黎特鲁索医院、汉诺威医学院、费城儿童医院和西雅图儿童医院。他们的研究于2024年11月发表在《胸腔》杂志上。研究表明，需要针对婴幼儿和儿童特定条件下肺纤维化的临床和转化研究。这些研究对于阐明疾病的进程及损伤、修复和纤维化机制至关重要，所有这些都发生在正常肺部生长的框架内，格里斯表示。
通过对欧洲和美国注册数据的分析，研究人员确定了47种记录有纤维化的实体。他们逐一检查了每一种，并考虑了其他疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性疾病、纤维化、神经退行性疾病和脑血管瘤综合征、FARS1相关疾病和自身炎症性疾病。通过深入研究，他们得出结论，仍需进一步提高肺科医生对这些疾病的认识，以优化从儿科到成人设施的护理过渡，并需要更新基于证据的指南。他们建议，这些指南应包括对免疫介导疾病的诊断和管理建议，以及接近成年的较大儿童的儿童间质性肺病管理建议。
“过去十年，我们对儿童间质性肺病的遗传成分及其某些疾病向成年期进展的理解有所发展，”格里斯在电子邮件中说。他补充道，针对明确定义病例的纤维化途径的机制进行转化和临床研究，对于开发靶向策略至关重要。
此外，监测疾病进展并制定预防肺纤维化或其进展的治疗策略，对于未来儿童和青少年间质性肺病的治疗以及他们进入成人护理阶段时的治疗至关重要，格里斯及其合著者在《胸腔》杂志的研究中写道。
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