研究发现，系统性硬化症患者中，抗着丝粒抗体和抗拓扑异构酶I抗体对新发左心室收缩功能障碍具有保护作用。
研究人员已在系统性硬化症患者中识别出独特的左心室收缩功能障碍（LVSD）及心脏恢复的人口统计学、临床和血清学预测因子，表明特定患者特征与自身抗体谱可能共同影响疾病严重程度及心脏功能改善潜力。上述发现已发表于《关节炎与风湿病学》期刊。
心脏受累是系统性硬化症患者死亡的首要原因，占疾病相关死亡的30%。尽管左心室收缩功能障碍显著导致疾病负担加重，但其新发功能障碍及恢复的预测因子尚未明确定义。
本纵向队列研究数据来源于约翰霍普金斯大学硬皮病中心研究登记处（1980-2017年）纳入的2303名系统性硬化症患者（平均发病年龄42.8岁；82.6%为女性；76.2%为白人），共涵盖13,209次超声心动图检查。研究者通过两个多变量逻辑回归模型，评估了射血分数（EF）严重下降（从≥50%降至<50%及从>35%降至≤35%）以及后续恢复（EF≥50%或>35%）的预测因子。
关键变量包括人口统计学特征、改良罗德南皮肤评分（mRSS）、肺动脉高压、肾脏疾病、心房颤动、骨骼肌病及系统性硬化症特异性自身抗体。随机森林算法识别出心脏恢复的首要预测因子，敏感性分析验证了研究结果的稳健性。
通过早期识别，左心室收缩功能障碍高风险患者可接受心律失常或炎症性心肌炎的密切监测与治疗。
总体而言，11%的患者发生左心室收缩功能障碍，5%发展为重度功能障碍。男性、黑人种族、弥漫性皮肤病变、高罗德南皮肤评分、肺动脉高压、肾脏疾病和心房颤动与左心室收缩功能障碍显著正相关，而抗着丝粒抗体和抗拓扑异构酶I抗体具有保护作用。重度左心室收缩功能障碍还与骨骼肌病及抗Ku抗体阳性相关。
抗RNA聚合酶III抗体阳性可预测更高概率的心脏恢复，而肌腱摩擦音和糖尿病则降低恢复可能性。总体而言，三分之二的左心室收缩功能障碍患者及82%的重度患者后续射血分数得到改善，凸显系统性硬化症中心脏功能障碍的部分可逆性。
研究局限性包括超声心动图测量的变异性、心脏合并症和生物标志物记录不全，以及缺乏心力衰竭症状或治疗的系统性数据，这些因素可能影响恢复率的评估。
研究作者总结道：“通过早期识别，左心室收缩功能障碍高风险患者可接受心律失常或炎症性心肌炎的密切监测与治疗。”
参考文献：
Kim JS, Wallwork RS, Richardson C, 等. 系统性硬化症患者左心室收缩功能障碍风险因素及心脏恢复预测因子的识别. 《关节炎与风湿病学》. 2025年10月13日在线发表. doi:10.1002/art.43408
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