妙佑医疗国际研究人员主导的一项新多中心研究,确立了快速进展性痴呆(RPD)的实用循证定义。这种罕见但极具破坏性的认知衰退形式在数月内发展,而非通常的数年。研究成果发表于美国神经病学学会医学期刊《神经病学》,有望帮助临床医生更早识别和治疗RPD,并为研究人员提供统一的研究框架。
尽管多数痴呆症渐进发展,RPD却以惊人速度恶化,常导致患者在1至2年内出现显著认知衰退或死亡。虽然仅占痴呆病例的4%左右,RPD诊断难度较大。其症状可能源于多种病因,包括自身免疫性疾病、感染、阿尔茨海默病等神经退行性疾病,以及克雅氏病等罕见病症,这使得在不同医疗环境中难以对该疾病进行一致性定义。
"临床医生需要清晰标准化的方法来识别异常快速衰退的患者,"妙佑医疗国际行为神经病学家、该研究资深作者格雷格·戴伊医学博士表示,"这有助于确保无论患者身处何地,都能快速识别出可能有可治疗病因的病例。此外,这是开展多中心研究的必要前提,旨在探索为何小部分痴呆患者会快速恶化,以及如何通过临床试验和治疗应对这一问题。"
戴伊博士及其同事提出的新定义采用临床痴呆评定量表(CDR),该工具是评估痴呆严重程度的成熟标准。定义依据涉及记忆、定向力、判断力、解决问题能力、社区事务、居家活动与爱好以及个人护理等方面的日常功能损害程度。根据新框架,若患者在症状出现后一年内发展为轻度痴呆(CDR评分≥1),或两年内发展为中至重度痴呆(CDR评分≥2),即被认定为快速进展性痴呆。研究人员将其称为"1-1/2-2规则"。
为验证该定义,研究团队将其应用于两组大型数据集。第一组"快速进展性痴呆队列"(RaPID)包含248名在佛罗里达妙佑医疗国际和圣路易斯华盛顿大学接受疑似RPD评估的患者;第二组采用美国国家阿尔茨海默病协调中心数据,涵盖全美46个研究中心的1.9万余名参与者。
在RaPID组中,约75%的患者符合新标准,近三分之一患者存在自身免疫或炎症病因——其中许多可能可逆。在更广泛的全国数据集中,约4%符合RPD定义,阿尔茨海默病是最常见基础病因。两组数据显示,符合RPD定义的患者认知衰退速度是典型痴呆患者的3至4倍,该结果通过CDR量表测量证实。
新定义在临床和研究环境中均显示出可靠性,能同时识别RPD的罕见与常见病因。该定义仅需患者临床病史即可应用,无需特殊检测,使其适用于包括医疗资源有限在内的多样化医疗场景。
"通过统一界定快速进展,我们能更好识别可能从治疗中受益的患者,提升研究一致性,最终改善面临这种最具挑战性痴呆形式人群的诊疗水平,"戴伊博士总结道。
【全文结束】


