2023年，软骨肉瘤市场在七国集团（7MM）中达到约850万美元，其中美国占主导地位，新增病例总计约2,300例。这种罕见的骨癌主要影响40岁以上的成年人，是继骨肉瘤之后第二常见的原发性骨肿瘤，通常被诊断为II级。尽管患病率较低，但预计到2034年，该市场将以显著的复合年增长率（CAGR）增长，这得益于Epizyme、Bayer、Eli Lilly等公司在创新疗法上的努力，以应对显著的未满足需求。目前的治疗主要依赖广泛手术切除，因为传统软骨肉瘤对化疗和放疗具有耐药性，这是治疗的一大挑战。针对IDH突变（约占病例的65%）的新方法带来了希望，ivosidenib已被纳入NCCN指南用于IDH1突变疾病，而trabectedin则在ESMO指南中被推荐用于间叶亚型。像INBRX-109这样的药物正在崭露头角，可能通过良好的安全性延长不可切除患者的无进展生存期（PFS）。由于目前尚无批准的疗法，分子靶向药物和免疫疗法的进步代表了改变软骨肉瘤治疗格局的重大机会，并有望占领这一服务不足的市场。
DelveInsight的《软骨肉瘤市场洞察、流行病学及市场预测—2034》报告深入探讨了软骨肉瘤在美国、欧盟五国（德国、西班牙、意大利、法国和英国）以及日本的历史与预测流行病学数据，以及市场趋势。
关键发现：
- 2023年，美国软骨肉瘤市场规模约为850万美元，预计在2024年至2034年的预测期内将持续增长。
- 在7MM中，美国在2023年的软骨肉瘤新增病例最高。
- 2023年，美国新增病例约为1,300例，预计在预测期内将继续增长。
- 在欧盟四国及英国中，法国的软骨肉瘤新增病例最多，而西班牙最少。
- 在日本，局部病例在分期特异性新增病例中占比最大。
- 根据分析，常规型软骨肉瘤约占所有软骨肉瘤的80%。
- DelveInsight预测，软骨肉瘤市场规模将在2032年之前以可观的CAGR增长。
- 领先企业包括Akorn, Inc.、Epizyme, Inc.、Mylan N.V.、AbbVie Inc.、Abbott、Baxter、Bayer AG、Agios, Inc.、Novartis AG、Hoffmann-La Roche Ltd.、AEterna Zentaris Inc.、Acorn Research Group、Agios Pharmaceuticals, Inc.、Infinity Pharmaceuticals等。
- 前沿疗法包括Pazopanib、INBRX-109、Trabectedin、AG-120等。
- Servier宣布更新两项评估TIBSOVO（ivosidenib片剂）在异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）突变癌症中的III期项目。CHONQUER研究已招募首位患者，这是一项关键的III期临床试验，评估TIBSOVO对比安慰剂在IDH1突变常规软骨肉瘤患者中的疗效和安全性。此外，PyramIDH III期临床试验也已启动，全球范围内的研究中心正在积极招募患者。PyramIDH研究评估TIBSOVO®（ivosidenib片剂）单药治疗和阿扎胞苷单药治疗在未经低甲基化药物治疗的IDH1突变骨髓增生异常综合征（MDS）患者中的效果。
软骨肉瘤流行病学细分（7MM）：
- 软骨肉瘤总新增病例
- 原发性软骨肉瘤病例
- 分级特异性病例
- 突变特异性病例
- 分期特异性病例
新兴药物：
- INBRX-109（Inhibrx）
INBRX-109是Inhibrx最先进的候选疗法，旨在通过DR5激活诱导肿瘤偏向的细胞死亡。DR5是肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（TRAIL）的受体，DR5激活可自然消除受损或肿瘤细胞，而正常细胞对DR5介导的细胞死亡敏感性较低。INBRX-109是一种四价DR5激动剂抗体，可通过高效的受体聚集增强DR5活性，从而导致细胞死亡。目前，该药物正在进行潜在注册支持的II期试验，公司预计将在2024年下半年获得关键试验的顶线数据，这将为2025年软骨肉瘤的批准铺平道路。
- TIBSOVO（ivosidenib，Servier）
TIBSOVO是由Servier开发的一种异柠檬酸脱氢酶-1（IDH1）抑制剂。一项III期、多中心、双盲、随机、安慰剂对照研究正在进行中，评估ivosidenib在18岁及以上患有局部晚期或转移性常规软骨肉瘤且携带IDH1突变的患者中的效果，无论是否接受过一种系统治疗方案。该研究预计将于2031年完成。
软骨肉瘤药物市场洞察：
新型IDH抑制剂如AG-120（ivosidenib）在III期试验中显示出潜力，特别是对于IDH1突变患者，临床活动令人鼓舞。此外，正在探索Hedgehog通路的靶向治疗，但临床试验结果参差不齐。SRC通路抑制剂如dasatinib在临床前研究中显示出治疗益处，而PI3K-Akt-mTOR通路的抑制在抑制肿瘤进展方面显示出前景。组蛋白去乙酰化酶抑制剂和血管生成抑制剂也为治疗提供了潜在途径，当前研究正聚焦于其在软骨肉瘤中的疗效。
软骨肉瘤市场展望：
软骨肉瘤的当前管理取决于肿瘤类型、分级和位置，而预测临床行为的最佳指标是从I到III的分级系统。众所周知，手术是软骨肉瘤的最佳和唯一治疗方法，其他治疗如放疗和化疗均无效且难以耐受。刮除术、根治性切除术和截肢是主要的手术选择，这些程序通常需要相当大的判断力，基于病变大小、部位及其恶性程度等因素。
报告范围：
- 覆盖范围：7MM
- 主要公司：Akorn, Inc.、Epizyme, Inc.、Mylan N.V.、AbbVie Inc.、Abbott、Baxter、Bayer AG、Agios, Inc.、Novartis AG、Hoffmann-La Roche Ltd.、AEterna Zentaris Inc.、Acorn Research Group、Agios Pharmaceuticals, Inc.、Infinity Pharmaceuticals等。
- 主要疗法：Pazopanib、INBRX-109、Trabectedin、AG-120等。
- 市场准入与报销、未满足需求和观点
- SWOT分析与关键意见领袖（KOL）观点
(全文结束)
