摘要
背景
无传统心血管危险因素的年轻患者发生心肌梗死，需考虑非动脉粥样硬化病因，如自发性冠状动脉夹层和冠状动脉栓塞。
病例摘要
一名38岁无既往病史的女性出现急性胸骨后疼痛，伴有恶心和呕吐。评估结果显示为非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI），高敏肌钙蛋白水平动态升高，心电图显示缺血性改变。经胸超声心动图显示左心室收缩功能轻度下降，室壁运动异常不局限于单一冠状动脉分布区域，并存在大型右向左心房分流伴房间隔瘤。冠状动脉造影发现左前降支的一支间隔穿支局部闭塞。患者接受指南指导的NSTEMI治疗，随后在门诊进行了卵圆孔未闭封堵术。
讨论
本病例说明了年轻患者NSTEMI诊断的复杂性，当血管造影结果和心脏影像学提示非动脉粥样硬化病因时。
临床要点
- 无阻塞性冠状动脉疾病的年轻患者的NSTEMI需要系统评估非动脉粥样硬化机制。
- 识别栓塞的结构原因（如伴房间隔瘤的PFO）可能会将管理策略从常规二级预防转向靶向抗凝和经皮封堵缺陷。
关键词
关键词
- 血管造影
- 气泡超声心动图
- 胸痛
- 先天性心脏病
- 冠状动脉血栓
- 心肌梗死
缩略语
- MINOCA：非阻塞性冠状动脉心肌梗死
- NSTEMI：非ST段抬高型心肌梗死
- PFO：卵圆孔未闭
- SCAD：自发性冠状动脉夹层
病史
一名38岁无已知既往病史的女性因急性发作的胸痛来到急诊科就诊。她在健康状态下突然出现严重(10/10)胸骨后压迫样疼痛，向双臂放射（左侧更为明显），并伴有恶心和呕吐。她否认呼吸困难、心悸、晕厥、发热、寒战、咳嗽或近期上呼吸道症状。
临床要点
- 无阻塞性冠状动脉疾病的年轻患者的NSTEMI需要系统评估非动脉粥样硬化机制。
- 识别栓塞的结构原因（如伴房间隔瘤的PFO）可能会将管理策略从常规二级预防转向靶向抗凝和经皮封堵缺陷。
既往史
患者无已知医疗状况，未服用任何处方药物。她否认吸烟、口服避孕药使用、近期旅行、手术或制动。无早发冠状动脉疾病、静脉血栓栓塞或遗传性心脏疾病的家族史。
鉴别诊断
鉴别诊断包括动脉粥样硬化性冠状动脉疾病、自发性冠状动脉夹层(SCAD)、右向左心房分流背景下的心源性栓塞性心肌梗死、冠状动脉痉挛和心肌炎。
检查
就诊时，患者血流动力学稳定。高敏肌钙蛋白T升高至115 ng/L，并升至峰值323 ng/L，符合非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI)。心电图显示正常窦性心律，心率72次/分，左轴偏移，V4至V6导联T波倒置，不完全性右束支传导阻滞，无ST段抬高。
经胸超声心动图显示左心室收缩功能轻度下降，估计射血分数为50%。室壁运动异常包括基底和心尖间隔部运动减弱，中段间隔收缩相对保留，以及心尖下壁和心尖运动减弱，不局限于单一心外膜冠状动脉区域。振荡盐水对比研究显示大型右向左心房间分流伴相关房间隔瘤。
鉴于NSTEMI的诊断，患者接受了早期侵入性冠状动脉造影。结果显示心外膜冠状动脉血管造影正常，除了左前降支显示一个明显的近端间隔穿支，其远端分叉后立即出现突然闭塞，被认为是罪犯病变。
下肢静脉多普勒超声检查未显示深静脉血栓形成证据。初步实验室评估未发现高凝状态的明确继发原因。
管理
患者被收治到心脏重症监护室进行NSTEMI管理。她接受了指南指导的药物治疗，包括静脉肝素全身抗凝，并密切监测。由于她的血管造影结果和无阻塞性动脉粥样硬化疾病，采取了非介入性保守方法。她的胸痛在48小时内改善并完全缓解。
鉴于对心源性栓塞机制的担忧，获得了血液科咨询以评估潜在的高凝状态。由于担心可能的SCAD，开始使用美托洛尔琥珀酸盐25 mg每日一次的β受体阻滞剂治疗。抗凝治疗转换为利伐沙班15 mg每日一次。由于缺乏动脉粥样硬化性冠状动脉疾病，未使用阿司匹林和他汀类药物治疗。
随访
门诊进行高凝状态检测和移动心脏门诊遥测仪进行动态心律监测，以评估包括心房颤动在内的替代性栓塞源。随后她接受了经皮卵圆孔未闭(PFO)封堵术。封堵术后停用抗凝治疗，转为双联抗血小板治疗。她继续接受β受体阻滞剂治疗，胸痛无复发。
讨论
无传统心血管危险因素的年轻患者的心肌梗死可能由几种不同的非动脉粥样硬化机制引起。非阻塞性冠状动脉心肌梗死(MINOCA)是一种诊断框架，描述那些符合急性心肌梗死标准但血管造影显示无阻塞性冠状动脉疾病(<50%狭窄)且在就诊时缺乏明显替代原因的患者。MINOCA约占所有心肌梗死的5%至15%，在年轻个体和女性中不成比例地观察到。
在MINOCA中，SCAD和冠状动脉栓塞是主要的非动脉粥样硬化病因。SCAD的特点是冠状动脉壁的自发分离，导致壁内血肿或内膜破裂，继而管腔受阻，是年轻女性急性冠脉综合征的常见原因。当夹层累及远端或分支血管，或表现为细微的长段狭窄时，可能在血管造影中被低估。相比之下，冠状动脉栓塞是由来自远端来源的血栓性或矛盾性物质阻塞冠状动脉所致，最常见与心房颤动、心内血栓或通过房间隔分流（如PFO或房间隔缺损）的矛盾栓塞相关。
本病例说明了当血管造影结果引起对SCAD的关注，但结构成像识别出潜在栓塞源时，MINOCA的诊断挑战。初始心电图显示不完全性右束支传导阻滞、左前分支阻滞和非特异性T波异常。冠状动脉造影显示左前降支的一支间隔穿支远端突然闭塞。远端间隔穿支闭塞是动脉粥样硬化斑块破裂的不常见表现，应引起对非动脉粥样硬化机制（包括SCAD或冠状动脉栓塞）的怀疑。然而，主要心外膜血管无动脉粥样硬化疾病，以及存在大型右向左心房间分流伴房间隔瘤，倾向于栓塞机制。此外，室壁运动异常的模式并不明显局限于单一心外膜冠状动脉区域。基底间隔部、心尖下壁和心尖的运动减弱不符合单一血管动脉粥样硬化斑块破裂的典型表现，引起了对栓塞性心肌损伤等替代性损伤机制的担忧。
多模态成像对建立诊断和指导管理至关重要。经胸超声心动图显示左心室收缩功能轻度下降和室壁运动异常。振荡盐水对比研究显示在房间隔瘤背景下的大型右向左心房间分流，这是一种与矛盾栓塞风险增加相关的结构异常。经食道超声心动图进一步表征了房间隔，并证实了PFO伴瘤样形态和右向左分流。冠状动脉造影排除了阻塞性动脉粥样硬化疾病，并识别出无弥漫性冠状动脉受累的局灶性远端分支闭塞，这种模式更符合栓塞或非动脉粥样硬化机制，而非斑块破裂。综合这些发现，指出了血栓可能到达冠状动脉循环的结构机制，使矛盾栓塞成为最可能的诊断。
MINOCA的管理需要在同时寻求病因明确的同时，启动指南指导的急性冠脉综合征治疗。当前指南建议最初将MINOCA作为心肌梗死进行治疗，然后在确定潜在原因后进行机制特异性管理。在该患者中，由于担心心源性栓塞，倾向于全身抗凝，而启动β受体阻滞剂治疗是为了减轻潜在的SCAD相关剪切应力。鉴于病变的远端位置以及SCAD和栓塞闭塞自发缓解的高可能性，无需冠状动脉干预的保守管理是适当的。由于血管造影未显示潜在动脉粥样硬化疾病的证据，未继续长期他汀类药物治疗。这种方法反映了与当前MINOCA指南一致的机制特异性策略。长期管理侧重于二级预防和降低复发性栓塞风险。
尽管PFO封堵的随机试验主要集中在隐源性卒中上，但它们提供了间接证据，支持在仔细选择的患者中消除矛盾栓塞途径。对于本例患者，未发现替代性栓塞源，存在伴房间隔瘤的大型右向左心房间分流引起了对矛盾性冠状动脉栓塞的担忧。经过多学科讨论，进行了经皮封堵以降低复发性栓塞事件的风险。支持MINOCA中PFO封堵的证据来自卒中试验，目前不存在针对冠状动脉栓塞的特定随机数据。
本病例说明，无阻塞性冠状动脉疾病的年轻患者的心肌梗死需要系统搜索非动脉粥样硬化病因，仅从临床表现通常无法确定潜在机制。在这里，血管造影结果和结构成像的结合将诊断转向矛盾栓塞，并相应地改变了长期管理。当血管造影结果不典型时，多模态成像通常可以解决病史和心电图无法解决的问题。仍然具有挑战性的是，即使确定了机制，MINOCA的管理在很大程度上依赖于推断的证据和个体化判断，而不是强有力的随机数据。需要进一步调查以定义该人群的最佳诊断途径和长期治疗策略。
结论
无阻塞性冠状动脉疾病的年轻患者的心肌梗死要求临床医生超越以动脉粥样硬化为中心的框架，系统评估替代原因。在本病例中，伴房间隔瘤的大型右向左心房间分流的识别将诊断从SCAD重新定义为可能的矛盾性冠状动脉栓塞，从根本上改变了长期管理。一旦识别出结构性原因，治疗可以针对潜在问题进行，包括抗凝和随后的缺陷封堵，而不仅仅是常规二级预防。随着诊断能力的扩展，精确定义MINOCA潜在机制将变得越来越重要，以预防复发事件并避免不必要的终身治疗。需要继续研究以阐明矛盾性冠状动脉栓塞和年轻患者心肌梗死的其他非动脉粥样硬化原因的最佳管理策略。
资金支持和作者披露
作者报告称，他们没有与本文内容相关的披露。
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