PANS/PANDAS疾病概述
PANS（儿科急性发作性神经精神综合征）是一种影响儿童的神经系统疾病，其亚型PANDAS（链球菌感染相关性儿科自身免疫神经精神障碍）被认为与A组链球菌感染相关。两类疾病均表现为突发强迫行为、进食障碍、易激惹、抑郁或焦虑等症状。PANDAS于1998年首次定义，PANS则在2012年扩展了诊断范畴。当前学界对诊断标准仍存在争议。
核心特征
- 最小发病年龄：3岁
- PANDAS诊断标准：需满足5项核心指标
- 发病率：1/11,756（2017-2019年数据）
病因学研究
PANS病因尚未完全明确，主流理论认为其由免疫反应引发的脑部炎症所致。当免疫系统错误攻击脑部健康区域时，可能突发强迫症状、抽动、焦虑及情绪波动。这种免疫反应可能由感染（尤其是链球菌感染）、环境因素或免疫系统紊乱触发。
临床表现
症状与强迫症、抽动障碍、进食障碍、ADHD等疾病相似，但具有突发性和严重性特征，具体包括：
- 强迫性行为
- 运动性抽动（突发快速非节律性动作）
- 进食模式改变（极度挑食/拒食）
- 书写能力下降等运动障碍
- 关节疼痛
- 情绪波动（异常易怒/悲伤或不适当笑/哭）
- 睡眠障碍
- 夜间遗尿或日间尿频
- 分离焦虑
- 多动/坐立不安/注意力不集中
PANDAS患者同时伴随A组链球菌感染（如咽峡炎），表现为咽痛、发热、扁桃体化脓及颈部淋巴结肿大。
诊断标准
PANS诊断依据
- 突发强迫症状或严重进食限制
- 至少伴随2项以下症状：
- 易激惹/攻击性/对抗行为
- 焦虑
- 抑郁/情绪异常
- 睡眠问题/尿频/遗尿
- 感官异常或异常运动
- 技能丧失（如语言能力下降）
- 学业成绩骤降
- 排除其他已知医学病因
PANDAS诊断依据
- 强迫症/抽动障碍
- 发病年龄在青春期前
- 症状突发或缓解复发模式
- 链球菌感染证据（3月内咽拭子阳性）
- 不自主运动或活动过度
治疗策略
采用综合治疗模式：
- 抗感染治疗：确诊PANDAS需立即进行咽拭子检测，阳性者使用抗生素治疗
- 对症治疗：
- 认知行为疗法（CBT）
- 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）
- 免疫调节：重症患者可能采用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
- 早期干预：症状初发时及时治疗可显著改善预后
研究进展
- NIMH开展抗生素预防PANDAS的研究，尚无明确证据支持
- 斯坦福大学2012年建立首个PANS多学科诊疗中心
- Susan Swedo团队持续研究链球菌感染与症状突发的关系
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