当好莱坞偶像布鲁斯·威利斯被诊断出患有额颞叶痴呆症（FTD）时，这不仅仅是一则明星健康新闻，更是全球范围的一次情感冲击。几十年来，威利斯塑造的角色总是能化险为夷、在压力下谈笑风生，以一抹微笑扛起世界。如今，想象他正在努力寻找合适的词语，或难以理解情绪，这让许多影迷感到深切的共鸣。
但在这情感冲击的背后，是一个严肃的医学现实：FTD是早发性痴呆最常见的病因之一，但却长期被误解、频繁误诊，并且鲜少被公众讨论。
什么是额颞叶痴呆症？
额颞叶痴呆症是一组主要影响大脑额叶和颞叶的神经退行性疾病总称，这些脑区负责个性、语言、决策、行为和情绪调节。与阿尔茨海默症最初表现为记忆力丧失不同，FTD通常以个性变化或语言能力下降为首发症状。
“阿尔茨海默症通常表现为记忆力问题，而FTD则从行为、情绪或语言问题开始。”高级神经科医生Sonia Lal Gupta博士表示，“它影响的是构成我们人格的部分——我们如何社交、共情或表达自己。”
Lal Gupta博士强调，早期症状可能很微妙。“许多家庭将其误认为是压力、抑郁或中年危机，”她说，“但当某人开始行为异常、社交不当或语言出现问题时，就应考虑进行神经系统评估。”
FTD的类型
FTD有几种临床亚型，症状有重叠：
- 行为变异型FTD（bvFTD）：最常见的形式，表现为行为改变、缺乏抑制力、冷漠和共情缺失。
- 原发性进行性失语症（PPA）：表现为语言能力逐渐丧失，包括命名物体困难、构句障碍或理解对话困难。
- 合并运动神经元疾病的FTD（如ALS）：在某些情况下，FTD与运动障碍同时发生，包括帕金森综合征或肌萎缩侧索硬化症（ALS）。
FTD的病因是什么？
FTD是由于额叶和/或颞叶的神经细胞进行性丧失所致。这种萎缩导致该区域功能丧失。它通常是散发性的，但多达40%的病例具有遗传联系，由MAPT、GRN或C9orf72等特定基因突变引起。
它与吸烟或饮食不良等生活方式因素无关，目前尚无治愈或延缓疾病进展的治疗方法。大多数治疗旨在缓解症状并提高生活质量。
“公众人物公开自己的诊断有助于消除病耻感，”孟买高级神经精神病学家Arvind Iyer博士表示，“FTD不是‘年老’的问题——它是一种需要及时干预的严重疾病。我们谈论得越多，越早发现它，就有可能改善生活质量。”
FTD影响哪些人？
FTD主要影响40至65岁之间的人群，尽管也可能在更晚的年龄出现。这使得它尤其具有毁灭性，因为它常常影响正处于职业生涯和家庭生活高峰期的人。
“FTD之所以未被广泛认知，是因为我们不认为40多岁或50多岁的人会得痴呆症，”神经精神病学家Arvind Iyer博士解释道，“在许多情况下，患者被误诊为抑郁症、双相情感障碍，甚至职业倦怠，直到FTD被考虑。”
需要留意的关键症状
早期行为症状可能包括：
- 社交礼仪或共情能力丧失
- 不恰当的笑话或冲动行为
- 冷漠或缺乏动力
- 强迫性或重复性行为
- 个人卫生下降
- 饮食习惯改变（例如暴饮暴食或偏好甜食）
在语言主导型FTD中：
- 构词困难（非流利性失语）
- 难以理解或记住名字
- 词汇量减少
- 用简短、破碎的句子说话
随着疾病进展，症状可能与阿尔茨海默症或帕金森病重叠，因此准确诊断至关重要。
诊断：为何早期识别如此重要？
目前尚无单一的FTD检测方法。诊断通常包括：
- 详细的神经学和神经心理学评估
- MRI或PET扫描以检测脑萎缩或低代谢
- 基因检测，特别是有家族史的患者
早期诊断对于规划护理、管理行为症状并确保家庭获得支持至关重要。
照护者的现实
照护FTD患者是一项独特的挑战。患者可能不再表达情感、无法识别不当行为，或无法清晰沟通。
“这在情感上非常耗人，”Renu Verma分享道，她的68岁父亲被诊断为行为变异型FTD。“他开始藏食物、对人咒骂、忽视家人。我们仿佛看着他的个性逐渐消融。”
“你在亲人还活着的时候就开始哀悼，”Rajeev Sharma说，他正在照顾他的姐姐。“她无法进行对话。她的眼神空洞，但她还在。那是最难接受的部分。”
当前治疗选择
FTD目前无法治愈，但有几种治疗方式可以缓解症状：
- SSRIs（抗抑郁药）可能有助于情绪波动或强迫行为。
- 言语和语言治疗帮助有语言问题的患者。
- 职业治疗帮助处理日常任务。
- 家庭成员和照护者的心理咨询和支持小组。
研究人员也在探索疾病修饰药物、基因疗法和临床试验，但这些进展仍处于早期阶段。
积极的一面：公众意识正在提升
布鲁斯·威利斯的诊断让FTD获得了急需的关注。它提醒我们，痴呆症不只是“老年问题”——它可以提前发作，剥夺个性，令家庭心碎。“公众意识至关重要。FTD在更广泛的痴呆症讨论中常常被忽视，”Gupta博士表示，“我们需要为医生提供更多培训，为家庭提供更多资源，并增加研究资金。”
额颞叶痴呆症偷走了个性、语言和连接能力。但意识、同理心和及时的照护可以减轻打击。布鲁斯·威利斯也许已退出演艺圈，但他现实生活中的战斗教会了我们更深刻的东西：认识到许多家庭正在默默进行的隐形战斗的重要性。
如果你的亲人出现异常行为、性格变化或语言障碍，请不要等待。与神经科医生交谈。早期的帮助可以带来终生的改变。
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