运动不能性缄默症
继凯恩斯等人具有里程碑意义的病例报告之后,运动不能性缄默症(AM)一词被用来描述一种综合征,其特征是几乎所有运动功能(包括面部表情、手势和言语输出)显著减退,但保留一定程度的警觉性。在此报告基础上,AM一词被应用于具有相似临床表现但病因和病理各异的情况。根据临床表现,AM已依据病变解剖位置细分为两种病理类型:一种与中脑区域相关,被描述为淡漠性运动不能性缄默症或嗜睡性缄默症;另一种称为亢奋性运动不能性缄默症,与双侧额叶损伤相关(图2)。
运动不能性缄默症的神经通路
涉及的关键区域包括额叶(扣带回、辅助运动区[SMA]及背外侧边缘带)、基底节(尾状核和壳核)以及中脑和丘脑[10]。引发AM的血管综合征尤为突出,特别是与大脑前动脉(ACA)相关的病变,其表现可为单侧或双侧、短暂或持续。神经影像学是重要的诊断工具(图3)。除脑梗死或出血外[11],多种局灶性病理均可导致AM[8,12,13,14,15]。克雅氏病(CJD)是一种快速进展性疾病,特征为痴呆和肌阵挛,临床表现高度多变。AM已被描述为CJD的症状之一,并被纳入其诊断分类标准[14]。在CJD中,AM通常在平均7.5周内出现[16]。
脑梗死示例
林等人[15]描述了伴白质信号异常的AM。白质改变分为两种类型:脑室周围白质病变和深部白质病变。深部病变与脑室分离,具有不同的发病机制[17]。除正常衰老外,这些病变还有多种成因,但更严重的类型可能与动脉粥样硬化疾病相关[18,19]。据部分研究者指出,通过计算机断层扫描或仅磁共振成像检测到的这些改变意义不同,当CT显示此类变化时可能提示相关痴呆[20]。
中脑型嗜睡性AM的严重程度可变化[9,21]。AM在丘脑病变[22,23]及丘脑囊膜病变后已有报道[13]。布朗[24]将单侧左丘脑病变引起的广泛性障碍分为两类:一类表现为AM,常伴嗜睡状态;另一类则呈现流利型言语障碍。
AM常被误诊为闭锁综合征或持续性植物状态。区分两者至关重要,因其管理方式不同。鉴别特征见表1。重度抑郁症患者的钝化情感表达和淡漠,伴随精神运动迟滞(如言语含糊和肢体动作迟缓),可能模拟AM。
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