什么是原发性硬化性胆管炎？
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种导致肝脏炎症、纤维化和胆管狭窄的慢性疾病。这种影响脂肪消化功能的疾病可能单独发生，也可能与克罗恩病等炎症性肠病（IBD）并发。
约半数患者在病程初期无明显症状，典型临床表现包括：
- 右上腹疼痛
- 皮肤瘙痒
- 疲劳
随着病情进展可能出现：
- 胃肠道出血
- 黄疸（皮肤黄染）
- 非自愿性体重下降
- 腹部肿胀
- 意识模糊
- 肝脾肿大
- 发热与寒战
确诊需通过影像学检查和血液检测排除其他疾病。
克罗恩病与PSC的关联机制
纽约胃肠病专家普拉蒂玛·迪巴医生指出，这两种疾病可能通过以下机制相关：
- 自身免疫反应
- 细菌易位
- 胆管缺氧
- 遗传关联（特别是胆汁转运相关基因突变）
- 肠道菌群失衡
克利夫兰诊所移植肝病学家穆伊瓦·阿沃尼吉博士强调，与溃疡性结肠炎相比，克罗恩病合并PSC的比例较低（仅占IBD患者的20%）。流行病学数据显示克罗恩病患者中PSC发病率不足1%，女性略高。
值得注意的是，这两种疾病均显著增加癌症风险：
- 结直肠癌风险叠加
- 胆管癌风险增加
- 胆囊癌风险升高
克罗恩病合并PSC的管理策略
目前尚无有效阻止PSC进展的疗法。德州基督教大学胃肠病学教授詹姆斯·考克斯指出：
- 生物制剂控制克罗恩病对PSC病程影响有限
- 虽有使用熊去氧胆酸治疗的临床研究，但疗效存在争议
- 考来烯胺（降胆宁）可用于缓解瘙痒症状
- 胆管重建手术可暂时改善胆汁引流
- 终末期肝病需进行肝移植
预防与健康管理
虽然无法完全预防PSC，但可通过以下措施早期发现和减缓病程：
- 定期监测肝酶水平（克罗恩病患者应每6-12个月检查）
- 健康生活方式：
- 限制酒精摄入
- 避免肝毒性补充剂
- 保持健康体重
- 饮食与生活管理：
- 多摄入全食物、少加工食品
- 有效管理压力
- 每日规律运动
- 保证充足睡眠
关键要点
- PSC是克罗恩病的罕见肝脏并发症，典型症状包括疲劳、瘙痒和右上腹痛
- 两种疾病共享疾病通路，共同增加特定癌症风险
- 定期监测可早期发现PSC并延缓病程进展
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