巴布亚新几内亚一个曾遭受类似克雅氏病的致命脑部疾病——库鲁病大流行的社区已经发展出强大的基因抗病能力，这是英国医学研究委员会（MRC）科学家的最新研究发现。
库鲁病是一种致命的朊病毒疾病，类似于人类的克雅氏病（CJD）和动物的疯牛病（BSE），地理上仅限于巴布亚新几内亚的一个区域。20世纪中期，库鲁病的流行病重创了巴布亚新几内亚东部高地的一个族群。这种感染是在葬礼宴会上传播的，主要是妇女和儿童食用已故亲属的遗体以示尊重和哀悼。这种做法在20世纪50年代末被禁止并终止。
来自MRC朊病毒研究单位（该单位是朊病毒疾病领域的国家级卓越中心）的科学家评估了3000多名来自受影响地区及周边东部高地的人口，其中包括709名曾参加过食人葬礼宴会的人，其中有152人随后死于库鲁病。他们发现，在库鲁病最为猖獗的普罗萨山谷地区的人群中，存在一种新型且独特的朊病毒蛋白基因变异，称为G127V。
这种在世界其他地方都找不到的基因突变似乎能提供高度甚至完全的库鲁病防护能力，并通过近期历史中的自然选择在这个地区变得普遍，这是对流行病的直接响应。这被认为是迄今为止人类近期自然选择的最强有力例证。
MRC朊病毒研究单位主任、主要作者约翰·科林奇教授表示："看到达尔文原理在这里发挥作用绝对令人着迷。这个社区的人们已经发展出自己独特的生物反应来应对这场可怕的流行病。这种基因进化在短短几十年内发生，令人惊叹。库鲁病与克雅氏病属于同一家族疾病，因此这一强大抗病因素的发现为研究开辟了新领域，使我们更接近理解、治疗并有望预防一系列朊病毒疾病。"
这项始于1996年的研究发表在《新英格兰医学杂志》上。
背景
朊病毒疾病或传染性海绵状脑病（TSEs）属于影响人类和动物神经系统的进行性疾病的范畴。在人类中，朊病毒疾病损害大脑功能，导致记忆变化、性格改变、智力功能下降（痴呆），以及随时间恶化的运动问题。它们是致命的疾病。人类家族性朊病毒疾病包括经典的克雅氏病（CJD）、格斯特曼-施特劳斯勒-申克综合征（GSS）、致死性失眠症（FI）和库鲁病。
库鲁病仅限于Fore语言群体及其通婚的近邻。在Fore社会中，亲属群体在葬礼宴会上食用已故亲属的遗体是一种习俗，这种做法导致了人与人之间的朊病毒传播。总体而言，8岁以上的男性和儿童不参加这种宴会，结果导致库鲁病在高峰期主要影响妇女和儿童。根据口述历史记录，首例病例出现在20世纪初，随后病例数量不断增加。一些村庄记录的年死亡率峰值超过2%。一些村庄几乎失去了所有年轻女性。
这项研究由英国医学研究委员会朊病毒研究单位领导，并涉及伦敦大学学院神经病学研究所、巴布亚新几内亚医学研究所和澳大利亚科廷大学的科学家。其他参与机构包括伦敦巴茨和伦敦玛丽女王医学院和牙科学院的基因组中心、伦敦卫生与热带医学院。
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