药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to drug
编码EH63
子码范围EH63.0 - EH63.2
关键词
索引词Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to drug、药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症、药源性史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症
缩写SJS/TEN、药源性SJS/TEN
别名药源性SJS/TEN重叠综合征、药物性SJS/TEN重叠综合征、药源性重症多形红斑或中毒性表皮坏死松解症
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害
PC90通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应的方式故意自害PC92通过暴露于精神兴奋药或其有害效应的方式故意自害PC94通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应的方式故意自害PC99通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害PC97通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应的方式故意自害PC98通过暴露于其他未特指药物、药剂和生物制品的故意自害PC96通过暴露于抗精神病药或其有害效应的方式故意自害PC91通过暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应的方式故意自害PC95通过暴露于抗抑郁药或其有害效应的方式故意自害PC93通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应的方式故意自害PL13 与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式 意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应 在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物 意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
药源性Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一组严重的、可能危及生命的皮肤黏膜反应，通常由药物引起。这些疾病在临床表现上具有连续性，其中SJS表现为小于体表面积10%的大疱性和表皮脱落，而TEN则涉及超过30%体表面积的广泛性表皮松解。两者之间的中间状态被定义为SJS/TEN重叠综合征。
病因学特征
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药物诱发机制：
- SJS和TEN主要由药物触发，尤其是抗惊厥药、磺胺类抗生素、非甾体抗炎药等。这些药物通过诱导免疫介导的细胞毒性反应，导致角质形成细胞凋亡和表皮松解。
- 免疫系统异常激活，特别是CD8+ T细胞和自然杀伤（NK）细胞的活化，导致大量细胞因子释放，如干扰素-γ（IFN-γ）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和白细胞介素-15（IL-15），进而引发广泛的皮肤损伤。
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遗传易感性：
- 遗传因素在SJS/TEN的发生中起重要作用。某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因的存在显著增加个体对特定药物的敏感性。例如，HLA-B*1502与卡马西平相关的SJS/TEN在亚洲人群中高度相关。
- 其他HLA类型如HLA-B*5801与别嘌醇相关的SJS/TEN也存在显著关联。
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感染因素：
- 虽然药物是最常见的诱因，但病毒或细菌感染有时也可触发SJS/TEN。例如，单纯疱疹病毒（HSV）感染可导致SJS，尤其是在免疫功能低下的患者中。
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其他因素：
- 近期感染、活动性癌症、自身免疫性疾病等也可能增加SJS/TEN的风险。此外，一些研究表明，年龄、性别和种族等因素也可能影响疾病的易感性。
病理机制
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免疫介导的细胞毒性：
- SJS/TEN的发病机制主要是由于药物特异性T细胞的活化，导致角质形成细胞表面的Fas配体（FasL）表达增加。当这些细胞与角质形成细胞上的Fas受体结合时，会触发细胞凋亡途径，导致广泛的表皮松解。
- 除了Fas-FasL通路外，粒酶B和其他细胞毒性颗粒的释放也是重要的致病因素。
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细胞因子风暴：
- 活化的T细胞和NK细胞释放大量的细胞因子，形成“细胞因子风暴”，进一步加剧炎症反应和组织损伤。这些细胞因子包括IFN-γ、TNF-α和IL-15等。
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血管内皮损伤：
- 细胞因子的释放不仅影响角质形成细胞，还损害血管内皮细胞，导致血管通透性增加和微循环障碍，进一步加重皮肤损伤。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤表现：初始阶段，患者可能出现发热、乏力和不适等前驱症状，随后出现红斑、丘疹，并迅速发展为水疱和大疱。水疱破裂后形成大片的表皮脱落区域。
- 黏膜受累：口腔、眼睛、鼻腔、呼吸道和生殖器等黏膜部位常见受累，表现为疼痛性溃疡、结膜炎和角膜炎等。
- 全身症状：严重病例可伴有高热、寒战、关节痛和肌肉痛等全身症状。部分患者可能出现多器官功能衰竭，尤其是肝肾功能受损。
参考文献：BMJ Best Practice, 默沙东诊疗手册, 360doc个人图书馆, m.medlive.cn, www.yxj.org.cn