药源性Stevens-Johnson综合征Drug-induced Stevens-Johnson syndrome
编码EH63.0
关键词
索引词Drug-induced Stevens-Johnson syndrome、药源性Stevens-Johnson综合征
缩写D-SJS、SJS
别名史-约综合征、史蒂文斯-约翰逊综合征、药疹性Stevens-Johnson综合征、药物相关性Stevens-Johnson综合征
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
通过暴露于物质或其有害效应进行加害
--通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE8Y通过暴露于其他特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE8Z通过暴露于未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE89通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE95通过暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应进行加害PE94通过暴露于腐蚀性物质或其有害效应进行加害PE81通过暴露于镇静催眠药或其他中枢神经抑制剂或其有害效应进行加害PE88通过暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE91通过暴露于有机溶剂或其有害效应进行加害PE90通过暴露于酒精或其有害效应进行加害PE87通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药或其有害效应进行加害PE92通过暴露于一氧化碳或其有害效应进行加害--通过暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应进行加害PE86通过暴露于抗精神病药或其有害效应进行加害PE80通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应进行加害PE84通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类抗炎药或其有害效应进行加害PE82通过暴露于精神兴奋药或其有害效应进行加害PE83通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应进行加害PE85通过暴露于抗抑郁药或其有害效应进行加害PE93通过暴露于杀虫剂或其有害效应进行加害 在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物 通过暴露于某种物质或其有害效应的方式故意自害
PD00通过暴露于酒精或其有害效应的方式故意自害--通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害--通过暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应的方式故意自害PC90通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应的方式故意自害PD01通过暴露于有机溶剂或其有害效应的方式故意自害PD04通过暴露于腐蚀性物质或其有害效应的方式故意自害PC92通过暴露于精神兴奋药或其有害效应的方式故意自害PD03通过暴露于杀虫剂或其有害效应故意自害PC94通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应的方式故意自害PC99通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害PC97通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应的方式故意自害PC98通过暴露于其他未特指药物、药剂和生物制品的故意自害PC96通过暴露于抗精神病药或其有害效应的方式故意自害PC91通过暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应的方式故意自害PC95通过暴露于抗抑郁药或其有害效应的方式故意自害PD02通过暴露于一氧化碳或其有害效应的方式故意自害PC93通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应的方式故意自害PD05通过暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应的方式故意自害 意外暴露于某些物质或其有害效应
PB34意外暴露于腐蚀性物质或其有害效应PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB31意外暴露于有机溶剂或其有害效应--意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应PB32意外暴露于一氧化碳或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB35意外暴露于脂环烃或芳香烃的卤素衍生物或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB30意外暴露于酒精或其有害效应--意外暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应PB33意外暴露于杀虫剂或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应PB36意外暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应 意图不确定的暴露于某些物质或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH54意图不确定的暴露于腐蚀性物质或其有害效应--意图不确定的暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应PH55意图不确定的暴露于脂环烃或芳香烃的卤素衍生物或其有害效应PH51意图不确定的暴露于有机溶剂或其有害效应PH50意图不确定的暴露于酒精或其有害效应PH52意图不确定的暴露于一氧化碳或其有害效应PH56意图不确定的暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应--意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应PH53意图不确定的暴露于杀虫剂或其有害效应药源性Stevens-Johnson综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
药源性Stevens-Johnson综合征（Drug-induced Stevens-Johnson syndrome, D-SJS）是一种严重的皮肤黏膜炎症性疾病，属于药物严重皮肤不良反应（SCARs）的主要类型之一。其特征为广泛的皮肤和粘膜受累，表现为红斑、水疱、糜烂以及表皮脱落。根据定义，至少有一个粘膜部位（如口腔、眼结膜、生殖器等）受累，并且皮肤脱落面积小于体表面积的10%。
病因学特征
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药物诱发机制：
- 大多数D-SJS病例与特定药物暴露相关，常见于抗菌磺胺类药物、抗惊厥药（如卡马西平、苯妥英钠）、别嘌醇、奈韦拉平和非甾体抗炎药（NSAIDs）。
- 该病的发生通常在药物首次使用后的2至8周内出现，但也有报道显示某些患者可能在用药数天后即出现症状。
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免疫介导机制：
- 尽管D-SJS被视为一种迟发型超敏反应，但其确切的免疫病理机制仍不完全清楚。目前认为，T细胞介导的细胞毒性作用可能是关键因素之一。
- 某些遗传易感性也可能增加个体发生D-SJS的风险，例如HLA-B*1502基因型与抗癫痫药物引起的SJS/TEN（中毒性表皮坏死松解症）密切相关。
病理机制
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皮肤和粘膜损伤：
- 在D-SJS中，皮肤和粘膜上皮细胞受到免疫攻击，导致表皮层与真皮层之间的连接破坏，形成表皮松解现象。这种损害不仅局限于皮肤表面，还波及到眼睛、口腔、呼吸道和生殖道等多个器官系统的粘膜组织。
- 受损区域会出现明显的炎症反应，伴随血管通透性增加，引起局部水肿、出血点及随后的水疱形成。
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免疫系统激活：
- T淋巴细胞特别是CD8+细胞毒性T细胞在识别由药物或其代谢产物修饰过的角质形成细胞后被激活，进而通过释放穿孔素和颗粒酶B等方式直接杀伤靶细胞。
- 此外，活化的T细胞还能产生多种促炎因子（如IFN-γ, TNF-α），进一步放大局部炎症反应并促进更多免疫效应细胞聚集，最终造成更广泛而严重的组织损伤。
临床表现
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早期症状：
- 疾病初期可能出现流感样症状，如发热、乏力、咽痛等，随后迅速进展至典型皮肤表现。
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皮肤病变：
- 以弥漫性红斑为基础，逐渐发展成疼痛性大疱及大片剥脱性皮疹；受损区域边界清晰，中心常呈暗红色至紫褐色。
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粘膜受累：
- 几乎所有患者都会出现至少一处粘膜受累情况，其中眼部（结膜炎、角膜溃疡）、口腔（唇炎、舌炎、颊黏膜糜烂）最为常见。
- 其他可能涉及部位还包括鼻腔、咽喉、食道、气管乃至泌尿生殖道等。
参考文献：