药物性红皮病Drug-induced erythroderma
编码EH64
关键词
索引词Drug-induced erythroderma、药物性红皮病、药物诱发的泛发性剥脱性皮炎、药物剥脱性皮炎、红皮病型药疹
同义词Drug-induced exfoliative dermatitis、Generalised exfoliative dermatitis due to drug
缩写DR
别名药源性红皮病、药物引起的红皮病、药物相关性红皮病、药物致红皮病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应药物性红皮病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
药物性红皮病（EH64），又称药物诱发的泛发性剥脱性皮炎或红皮病型药疹，是一种严重的全身性皮肤不良反应。其特征为至少90%的体表面积出现持续性红斑和鳞屑，伴有广泛的表皮剥脱。这种反应通常在开始使用某种药物后数天至数月内发生，病程进展具有显著个体差异性。尽管多种药物均可引发该病，但需注意其与DRESS综合征、急性全身性发疹性脓疱病（AGEP）、中毒性表皮坏死松解症等具有不同病理机制的重症药疹进行鉴别。
病因学特征
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药物因素：
- 药物性红皮病是由特定药物引发的免疫介导性皮肤反应。常见致病药物包括抗生素（β-内酰胺类、磺胺类）、抗癫痫药（苯妥英钠、卡马西平）、别嘌呤醇以及生物制剂等。发病机制主要涉及IV型超敏反应，药物或其活性代谢产物作为抗原，通过MHC分子呈递激活T淋巴细胞反应，同时可能干扰表皮角质形成细胞的正常代谢过程。
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易感个体：
- 遗传易感性（如特定HLA基因型）可增加发病风险。既往有药物过敏史、慢性炎症性皮肤病（银屑病、特应性皮炎）或免疫功能障碍（HIV感染、器官移植术后）患者更易发生。
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病理生理过程：
- 药物半抗原与载体蛋白结合形成完全抗原，经朗格汉斯细胞递呈后激活CD4+和CD8+ T淋巴细胞。这些效应T细胞通过释放IFN-γ、TNF-α等细胞因子，诱导血管内皮活化、炎性细胞浸润，同时促进表皮角质形成细胞过度增殖与异常凋亡，最终导致皮肤屏障功能崩溃。
病理机制
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皮肤变化：
- 组织病理学特征包括：角化不全伴角层内中性粒细胞浸润，棘层肥厚伴海绵水肿，真皮浅层血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。电子显微镜可见桥粒结构破坏和角质形成细胞凋亡小体形成。
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系统影响：
- 全身性炎症反应可导致高代谢状态（低蛋白血症、负氮平衡）、血液动力学改变（心动过速、低血压）及多器官功能障碍（肝炎、肾炎）。这些改变与细胞因子风暴和表皮大量剥脱导致的体液/电解质失衡密切相关。
临床表现
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症状特征：
- 典型表现为快速进展的全身弥漫性红斑，伴剧烈灼痛和瘙痒。急性期出现39℃以上弛张热，随病程进展出现大片糠秕样或膜状脱屑。慢性期可并发低体温、继发感染（金黄色葡萄球菌、念珠菌属）及心功能代偿不全。
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体征特点：
- 特征性表现为"红人综合征"样外观：面部水肿性红斑伴眼睑外翻，掌跖部橙红色脱屑。甲周可见Beau's线，口腔黏膜表现为剥脱性龈炎。重症患者可能出现睫毛/眉毛脱落及外泌汗腺功能受损。
参考文献：国际严重皮肤不良反应登记研究（RegiSCAR）标准、《Rook皮肤病学教科书》及临床诊疗指南。请注意，本内容旨在提供医学信息概览，具体诊断与治疗建议请遵循专业医生指导。