药物诱导的血管炎Drug-induced vasculitis
编码4A85.03
关键词
索引词Drug-induced vasculitis、药物诱导的血管炎、药物相关免疫复合性血管炎、药物诱导的白细胞碎裂性血管炎、药物诱导的血清病样反应
同义词medicament-induced vasculitis
缩写DIV、药源性血管炎
别名药物相关的血管炎、药物所致的血管炎、由药物引起的血管炎、药物诱发的血管炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物药物诱导的血管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
药物诱导的血管炎（Drug-induced vasculitis, DIV）是一种由药物引发的炎症性血管疾病，属于免疫介导的全身性疾病。其发病与多种药物相关，约占所有血管炎病例的3%。DIV以血管壁炎性细胞浸润为特征，可累及皮肤、肺、肾、神经及五官等器官的血管。最常见为皮肤小血管受累，但也可进展为多系统损害，严重病例死亡率可达10%。
病因学特征
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药物触发机制：
- 药物或其代谢产物通过直接免疫刺激或分子模拟机制诱发异常免疫反应，导致血管炎。
- 典型机制包括抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生（如针对髓过氧化物酶MPO或蛋白酶3 PR3的抗体），以及免疫复合物在血管壁的沉积。
- 遗传易感性（如HLA基因型）和药物代谢酶多态性可能影响个体发病风险。
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发病时机：
- 初次用药者多于7-21天出现症状，既往致敏者再次暴露时可迅速（数小时内）发病。
- 某些慢代谢药物（如丙基硫氧嘧啶）可能延迟至用药数月后发病。
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常见致病药物：
- 抗生素（β-内酰胺类、磺胺类）、抗甲状腺药物（丙基硫氧嘧啶）、抗癫痫药（卡马西平）、别嘌呤醇、TNF-α抑制剂等。
- 风险与药物剂量、疗程及个体因素（如慢性肾脏病）相关。
病理机制
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免疫介导损伤：
- 药物作为半抗原与宿主蛋白结合形成完全抗原，激活T/B淋巴细胞，产生特异性抗体。
- ANCA通过激活中性粒细胞释放活性氧及蛋白酶，直接损伤血管内皮；免疫复合物沉积则通过补体激活（如C5a）招募炎性细胞。
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细胞毒性效应：
- 细胞毒性T细胞通过Fas-FasL途径诱导血管内皮凋亡。
- 中性粒细胞胞外陷阱（NETs）形成加剧血管炎症和血栓形成。
临床表现
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皮肤表现：
- 可触性紫癜（下肢为主）、荨麻疹、网状青斑，严重者出现皮肤溃疡或坏死。
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全身症状：
- 发热、乏力、体重下降常为首发表现。
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器官损害：
- 肾脏：血尿、蛋白尿、急进性肾炎
- 肺部：肺泡出血、结节影
- 神经：周围神经病变、中枢神经受累
- 关节：关节痛/关节炎（非侵蚀性）
综上所述，药物诱导的血管炎具有异质性临床表现，早期识别并停用致病药物是改善预后的关键。
参考文献：基于ICD-11分类标准及相关专业医学资料整理而成。