药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症重叠综合征Drug-induced Stevens-Johnson and toxic epidermal necrolysis overlap syndrome
编码EH63.2
关键词
索引词Drug-induced Stevens-Johnson and toxic epidermal necrolysis overlap syndrome、药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症重叠综合征
缩写SJS/TEN重叠综合征、药源性SJS/TEN重叠综合征
别名药源性SJS-TEN重叠综合症、药源性斯-琼综合征与中毒性表皮坏死松解症重叠症、药源性史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症重叠综合症
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
通过暴露于物质或其有害效应进行加害
--通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE8Y通过暴露于其他特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE8Z通过暴露于未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE89通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE95通过暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应进行加害PE94通过暴露于腐蚀性物质或其有害效应进行加害PE81通过暴露于镇静催眠药或其他中枢神经抑制剂或其有害效应进行加害PE88通过暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE91通过暴露于有机溶剂或其有害效应进行加害PE90通过暴露于酒精或其有害效应进行加害PE87通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药或其有害效应进行加害PE92通过暴露于一氧化碳或其有害效应进行加害--通过暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应进行加害PE86通过暴露于抗精神病药或其有害效应进行加害PE80通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应进行加害PE84通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类抗炎药或其有害效应进行加害PE82通过暴露于精神兴奋药或其有害效应进行加害PE83通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应进行加害PE85通过暴露于抗抑郁药或其有害效应进行加害PE93通过暴露于杀虫剂或其有害效应进行加害 在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物 通过暴露于某种物质或其有害效应的方式故意自害
PD00通过暴露于酒精或其有害效应的方式故意自害--通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害--通过暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应的方式故意自害PC90通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应的方式故意自害PD01通过暴露于有机溶剂或其有害效应的方式故意自害PD04通过暴露于腐蚀性物质或其有害效应的方式故意自害PC92通过暴露于精神兴奋药或其有害效应的方式故意自害PD03通过暴露于杀虫剂或其有害效应故意自害PC94通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应的方式故意自害PC99通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害PC97通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应的方式故意自害PC98通过暴露于其他未特指药物、药剂和生物制品的故意自害PC96通过暴露于抗精神病药或其有害效应的方式故意自害PC91通过暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应的方式故意自害PC95通过暴露于抗抑郁药或其有害效应的方式故意自害PD02通过暴露于一氧化碳或其有害效应的方式故意自害PC93通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应的方式故意自害PD05通过暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应的方式故意自害 意外暴露于某些物质或其有害效应
PB34意外暴露于腐蚀性物质或其有害效应PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB31意外暴露于有机溶剂或其有害效应--意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应PB32意外暴露于一氧化碳或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB35意外暴露于脂环烃或芳香烃的卤素衍生物或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB30意外暴露于酒精或其有害效应--意外暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应PB33意外暴露于杀虫剂或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应PB36意外暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应 意图不确定的暴露于某些物质或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH54意图不确定的暴露于腐蚀性物质或其有害效应--意图不确定的暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应PH55意图不确定的暴露于脂环烃或芳香烃的卤素衍生物或其有害效应PH51意图不确定的暴露于有机溶剂或其有害效应PH50意图不确定的暴露于酒精或其有害效应PH52意图不确定的暴露于一氧化碳或其有害效应PH56意图不确定的暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应--意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应PH53意图不确定的暴露于杀虫剂或其有害效应药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症重叠综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
药源性Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是两种严重的皮肤黏膜疾病，当这两种病症特征同时出现在一个患者身上且受累体表面积在10%至30%之间时，则被诊断为药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症重叠综合征。这种状况主要表现为广泛性的皮肤脱落，伴有严重黏膜损害，影响口腔、眼睛、鼻腔以及生殖器等部位，是一种由药物诱导的高度致敏反应所导致的重症皮肤病。
病因学特征
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药物因素：
- 该病的主要诱因是药物使用。最常引发SJS/TEN重叠综合征的药物类别包括抗惊厥剂（如卡马西平）、磺胺类抗生素、非甾体抗炎药（NSAIDs）以及其他一些特定化学结构或代谢途径能够激发免疫系统异常反应的药物。
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免疫机制：
- 发病机理涉及复杂的免疫介导过程，其中T细胞识别并攻击表达特定HLA分子及其相关肽段的角质形成细胞被认为是关键环节之一。此外，某些个体可能携带遗传易感性基因型，使其对某些药物更为敏感。
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遗传倾向：
- 部分人群存在特定人类白细胞抗原（HLA）类型，这些特定类型的携带者在接受某些药物治疗后更容易发展成SJS/TEN重叠综合征。例如，在亚洲人群中观察到HLA-B1502与卡马西平相关的SJS/TEN发病风险增加有关联；而HLA-A3101则与卡马西平引起的轻度至中度皮疹有关。
病理机制
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皮肤损害：
- 病变初期可见红斑基础上迅速出现水疱，随后演变为大范围的皮肤剥脱，边界清晰。这一过程是由激活的CD8+ T淋巴细胞介导的角质层细胞凋亡加速所致。伴随有广泛的表皮下分离现象，即尼科尔斯基征阳性。
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黏膜损伤：
- 黏膜受累不仅限于皮肤表面，还包括眼结膜、口腔黏膜、生殖道及呼吸道等处。炎症反应可造成溃疡形成，严重影响相应器官功能，并可能导致长期并发症如干眼症、吞咽困难或性生活障碍。
临床表现
- 症状特征：
- 患者通常先经历类似流感样症状，如发热、乏力、关节痛等，随后快速进展为全身多发性靶形或不规则形态的红色丘疹及融合性红斑，最终形成大面积剥脱性病变。眼部不适、畏光流泪也是常见主诉之一。
- 由于大量皮肤丢失，患者面临显著液体、电解质失衡的风险，增加了感染的可能性。重症病例需入住烧伤科或重症监护病房接受支持治疗以稳定生命体征。
参考文献：默沙东诊疗手册、BMJ临床实践等权威资源。